Compression medullaire non traumatique, syndrome de la queue de cheval

• Généralités

  • Urgences thérapeutiques !

    • A rechercher systématiquement devant
    • Tout syndrome douloureux rachidien
    • Tout trouble sphinctérien
    • Tout déficit sensitivo moteur

  • Rappels anatomiques

    • Terminaison de la moelle épinière au niveau de L1-L2
    • Compression au dessus de L1-L2 = compression médullaire (système nerveux central)
    • Compression en dessous de L1-L2 = syndrome de la queue de cheval (système nerveux périphérique)

  • Etiologies de compression médullaire non traumatique

    • Origine extradurale
    • Ostéoarticulaire
    • Fracture vertébrale
    • Néoplasie : épidurite néoplasique (tumeur osseuse primitive ou secondaire, lymphome...)
    • Infection : spondylodiscite, épidurite infectieuse
    • Inflammation (polyarthrite rhumatoïde - luxation atloïdo axoïdienne)
    • Pathologie dégénérative : arthrose (myélopathie cervicoarthrosique ++), hernie discale
    • Hématome extradural ++ (si traitement anticoagulant, contexte postponction lombaire…)
    • Origine intradurale extramédullaire : tumeurs bénignes
    • Méningiome
    • Tumeur avec raccordement méningé
    • Epaississement méningé réactionnel en “queue de comète”
    • Neurinome : tumeur en forme de "sablier", centrée sur le foramen de conjugaison
    • Origine intradurale intramédullaire
    • Vasculaire : malformations (angiomes...)
    • Tumorale : astrocytome, épendymome

• Diagnostic

  • Syndrome de compression médullaire

    • Syndrome rachidien
    • Douleur rachidienne à la palpation des épineuses
    • Contracture paravertébrale
    • Raideur rachidienne (distance doigt-sol / indice de Schöber)
    • Syndrome lésionnel = syndrome neurogène périphérique
    • Radiculalgie
    • Atteinte motrice
    • Déficit moteur hypotonique
    • Fasciculations
    • Crampes
    • Amyotrophie
    • Abolition du réflexe ostéotendineux du territoire concerné
    • Atteinte sensitive
    • Niveaux sensitifs de référence
    • T4 = mammelon
    • T6 = xyphoïde
    • T10 = ombilic
    • Hypoesthésie superficielle
    • Tactile
    • Thermoalgique
    • Hypoesthésie profonde
    • Proprioception
    • Arthrokinésie
    • Troubles trophiques et neurovégétatifs
    • Syndrome sous-lésionnel = syndrome neurogène central
    • Atteinte homolatérale du faisceau pyramidal = syndrome pyramidal
    • Claudication médullaire
    • Déficit moteur avec hypertonie spastique
    • Réflexes ostéo tendineux
    • Abolis à la phase initiale dite de “choc spinal” 
    • ○ Vifs,  diffusés, polycinétiques, avec extension de la zone réflexogène
    • Signe de Babinki au membre inférieur
    • Signe de Hoffman au membre supérieur
    • Clonus de rotule, trépidation épileptoïde du pied
    • Trouble de la marche
    • Fauchante (atteinte unilatérale)
    • Ciseaux (atteinte bilatérale)
    • Atteinte homolatérale du cordon postérieur = syndrome cordonal postérieur (voie lemniscale)
    • Atteinte sensitive
    • Epicritique (niveau sensitif)
    • Proprioceptive (ataxie proprioceptive)
    • Douleurs cordonales postérieures (sensation d’étau)
    • Signe de Lhermitte
    • Atteinte controlatérale du faisceau spinothalamique = déficit thermo-algique
    • Troubles vésicosphinctériens (tardifs)
    • Dysfonction érectile
    • Constipation
    • Rétention urinaire…
    • Formes cliniques
    • Compression médullaire antérieure
    • Syndrome pyramidal homolatéral à la lésion
    • Compression médullaire postérieure
    • Syndrome cordonnal postérieur homolatéral à la lésion
    • Compression médullaire latérale = syndrome de Brown Sequard
    • Syndrome pyramidal homolatéral à la lésion
    • Syndrome cordonnal postérieur homolatéral à la lésion
    • Déficit thermoalgique controlatéral la lésion
    • Diagnostics différentiels = autres causes de syndrome médullaire
    • Myélite infectieuse
    • HSV
    • VZV
    • CMV (chez le VIH ++)
    • Myélite inflammatoire : sclérose en plaques
    • Myélite radique
    • Infarctus médullaire
    • Sclérose combinée de moelle = carence en B12
    • Syndrome pyramidal + syndrome cordonnal postérieur
    • Syringomyélie
    • Caractéristiques cliniques
    • ○ Atteinte suspendue
    • ○ Déficit moteur périphérique
    • ○ Déficit thermoalgique
    • Diagnostic positif : IRM à la recherche d’une cavité centromédullaire

  • Syndrome de la queue de cheval

    • Syndrome rachidien
    • Douleur rachidienne à la palpation des épineuses
    • Contracture paravertébrale
    • Raideur rachidienne (distance doigt-sol)
    • Syndrome neurogène périphérique pluriradiculaire
    • Douleurs pluriradiculaires
    • Atteinte motrice
    • Déficit moteur hypotonique
    • Fasciculations
    • Crampes
    • Amyotrophie
    • Abolition du ROT du territoire concerné
    • Atteinte sensitive
    • Hypoesthésie superficielle Tactile Thermoalgique
    • Hypoesthésie profonde Proprioception Arthrokinésie
    • Troubles trophiques et neurovégétatifs
    • Troubles vésicosphinctériens +++
    • Anesthésie en selle
    • Abolition des réflexes périnéaux
    • Dysfonction érectile
    • Rétention urinaire
    • Constipation
    • Cas particulier du canal lombaire étroit
    • Claudication radiculaire intermittente, douloureuse, majorée à l’effort
    • Paresthésies
    • Troubles sphinctériens
    • Syndrome neurogène à l’EMG

  • Syndrome du cône terminal

    • Compression associée du cône terminal de la moelle et des premières racines de la queue de cheval
    • Association de signes de compression médullaire et de signes périphériques

  • Examens complémentaires

    • IRM médullaire ou de la queue de cheval en urgence ++
    • Objectifs : à visée diagnostique, étiologique, pronostique et préthérapeutique
    • Diagnostic positif : recherche de signe de souffrance médullaire par compression = hypersignal centromédullaire en T2 (oedème)

     

• Prise en charge

  • Modalités

    • Avis neurochirurgical en urgence
    • Hospitalisation En neurochirurgie
    • Mise en condition
    • Voie veineuse périphérique
    • Décubitus dorsal strict, respect de l’axe rachidien
    • Bilan préopératoire, consultation d’anesthésie en urgence

  • Thérapeutique

    • Traitement étiologique neurochirurgical : décompression médullaire ou de la queue de cheval en urgence ++
    • Laminectomie de décompression : exérèse de la lésion
    • Envoi en anatomopathologie,
    • Si pathologie maligne : traitement antioedémateux
    • Corticothérapie IV
    • Radiothérapie
    • Traitement symptomatique : antalgiques

  • Mesures associées au traitement

    • Prévention des complications de décubitus
    • Rééducation précoce par kinésithérapie

  • Surveillance

    • Examen neurologique répété, évaluation des troubles vésico-sphinctériens