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ITEM 091
Compression medullaire non traumatique et syndrome de la queue de cheval

Cours mis à jour par Equipe Mymedschool

Objectifs CNCI

  • Diagnostiquer une compression médullaire non traumatique et un syndrome de la queue de cheval.
  • Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.
  • Décrire les principes de prise en charge des déficiences, incapacités et du handicap secondaires à une compression médullaire non traumatique et un syndrome de la queue de cheval.

La compression médullaire et le syndrome de la queue de cheval sont des syndromes cliniques qu’il faut savoir identifier rapidement. Leur caractéristiques doivent être parfaitement connues : syndromes rachidien, lésionnel et sous-lésionnel pour la compression médullaire et syndromes rachidien, neurogène périphérique pluriradiculaire et troubles sphinctériens pour le syndrome de la queue de cheval. Ces deux entités sont des urgences diagnostiques et thérapeutiques, le risque majeur étant l'installation de séquelles fonctionnelles tant sur le plan moteur et que sur le plan sensitif (myélomalacie irréversible dans le cas de la compression médullaire).

Compression medullaire non traumatique, syndrome de la queue de cheval

  • Généralités

    • Urgences thérapeutiques !

      • A rechercher systématiquement devant
        • Tout syndrome douloureux rachidien
        • Tout trouble sphinctérien
        • Tout déficit sensitivo moteur
    • Rappels anatomiques

      • Terminaison de la moelle épinière au niveau de L1-L2
      • Compression au dessus de L1-L2 = compression médullaire (système nerveux central)
      • Compression en dessous de L1-L2 = syndrome de la queue de cheval (système nerveux périphérique)
    • Etiologies de compression médullaire non traumatique

      • Origine extradurale
        • Ostéoarticulaire
          • Fracture vertébrale
          • Néoplasie : épidurite néoplasique (tumeur osseuse primitive ou secondaire, lymphome...)
          • Infection : spondylodiscite, épidurite infectieuse
          • Inflammation (polyarthrite rhumatoïde - luxation atloïdo axoïdienne)
          • Pathologie dégénérative : arthrose (myélopathie cervicoarthrosique ++), hernie discale
        • Hématome extradural ++ (si traitement anticoagulant, contexte postponction lombaire…)
      • Origine intradurale extramédullaire : tumeurs bénignes
        • Méningiome
          • Tumeur avec raccordement méningé
          • Epaississement méningé réactionnel en “queue de comète”
        • Neurinome : tumeur en forme de "sablier", centrée sur le foramen de conjugaison
      • Origine intradurale intramédullaire
        • Vasculaire : malformations (angiomes...)
        • Tumorale : astrocytome, épendymome
  • Diagnostic

    • Syndrome de compression médullaire

      • Syndrome rachidien
        • Douleur rachidienne à la palpation des épineuses
        • Contracture paravertébrale
        • Raideur rachidienne (distance doigt-sol / indice de Schöber)
      • Syndrome lésionnel = syndrome neurogène périphérique
        • Radiculalgie
        • Atteinte motrice
          • Déficit moteur hypotonique
          • Fasciculations
          • Crampes
          • Amyotrophie
        • Abolition du réflexe ostéotendineux du territoire concerné
        • Atteinte sensitive
          • Niveaux sensitifs de référence
            • T4 = mammelon
            • T6 = xyphoïde
            • T10 = ombilic
          • Hypoesthésie superficielle
            • Tactile
            • Thermoalgique
          • Hypoesthésie profonde
            • Proprioception
            • Arthrokinésie
          • Troubles trophiques et neurovégétatifs
      • Syndrome sous-lésionnel = syndrome neurogène central
        • Atteinte homolatérale du faisceau pyramidal = syndrome pyramidal
          • Claudication médullaire
          • Déficit moteur avec hypertonie spastique
          • Réflexes ostéo tendineux
            • Abolis à la phase initiale dite de “choc spinal” 
            • ○ Vifs,  diffusés, polycinétiques, avec extension de la zone réflexogène
          • Signe de Babinki au membre inférieur
          • Signe de Hoffman au membre supérieur
          • Clonus de rotule, trépidation épileptoïde du pied
          • Trouble de la marche
            • Fauchante (atteinte unilatérale)
            • Ciseaux (atteinte bilatérale)
        • Atteinte homolatérale du cordon postérieur = syndrome cordonal postérieur (voie lemniscale)
          • Atteinte sensitive
            • Epicritique (niveau sensitif)
            • Proprioceptive (ataxie proprioceptive)
          • Douleurs cordonales postérieures (sensation d’étau)
          • Signe de Lhermitte
        • Atteinte controlatérale du faisceau spinothalamique = déficit thermo-algique
        • Troubles vésicosphinctériens (tardifs)
          • Dysfonction érectile
          • Constipation
          • Rétention urinaire…
      • Formes cliniques
        • Compression médullaire antérieure
          • Syndrome pyramidal homolatéral à la lésion
        • Compression médullaire postérieure
          • Syndrome cordonnal postérieur homolatéral à la lésion
        • Compression médullaire latérale = syndrome de Brown Sequard
          • Syndrome pyramidal homolatéral à la lésion
          • Syndrome cordonnal postérieur homolatéral à la lésion
          • Déficit thermoalgique controlatéral la lésion
      • Diagnostics différentiels = autres causes de syndrome médullaire
        • Myélite infectieuse
          • HSV
          • VZV
          • CMV (chez le VIH ++)
        • Myélite inflammatoire : sclérose en plaques
        • Myélite radique
        • Infarctus médullaire
        • Sclérose combinée de moelle = carence en B12
          • Syndrome pyramidal + syndrome cordonnal postérieur
        • Syringomyélie
          • Caractéristiques cliniques
            • ○ Atteinte suspendue
            • ○ Déficit moteur périphérique
            • ○ Déficit thermoalgique
          • Diagnostic positif : IRM à la recherche d’une cavité centromédullaire
    • Syndrome de la queue de cheval

      • Syndrome rachidien
        • Douleur rachidienne à la palpation des épineuses
        • Contracture paravertébrale
        • Raideur rachidienne (distance doigt-sol)
      • Syndrome neurogène périphérique pluriradiculaire
        • Douleurs pluriradiculaires
        • Atteinte motrice
          • Déficit moteur hypotonique
          • Fasciculations
          • Crampes
          • Amyotrophie
        • Abolition du ROT du territoire concerné
        • Atteinte sensitive
          • Hypoesthésie superficielle Tactile Thermoalgique
          • Hypoesthésie profonde Proprioception Arthrokinésie
        • Troubles trophiques et neurovégétatifs
      • Troubles vésicosphinctériens +++
        • Anesthésie en selle
        • Abolition des réflexes périnéaux
        • Dysfonction érectile
        • Rétention urinaire
        • Constipation
      • Cas particulier du canal lombaire étroit
        • Claudication radiculaire intermittente, douloureuse, majorée à l’effort
        • Paresthésies
        • Troubles sphinctériens
        • Syndrome neurogène à l’EMG
    • Syndrome du cône terminal

      • Compression associée du cône terminal de la moelle et des premières racines de la queue de cheval
      • Association de signes de compression médullaire et de signes périphériques
    • Examens complémentaires

      • IRM médullaire ou de la queue de cheval en urgence ++
      • Objectifs : à visée diagnostique, étiologique, pronostique et préthérapeutique
      • Diagnostic positif : recherche de signe de souffrance médullaire par compression = hypersignal centromédullaire en T2 (oedème)

       

  • Prise en charge

    • Modalités

      • Avis neurochirurgical en urgence
      • Hospitalisation En neurochirurgie
      • Mise en condition
        • Voie veineuse périphérique
        • Décubitus dorsal strict, respect de l’axe rachidien
      • Bilan préopératoire, consultation d’anesthésie en urgence
    • Thérapeutique

      • Traitement étiologique neurochirurgical : décompression médullaire ou de la queue de cheval en urgence ++
        • Laminectomie de décompression : exérèse de la lésion
        • Envoi en anatomopathologie,
        • Si pathologie maligne : traitement antioedémateux
          • Corticothérapie IV
          • Radiothérapie
      • Traitement symptomatique : antalgiques
    • Mesures associées au traitement

      • Prévention des complications de décubitus
      • Rééducation précoce par kinésithérapie
    • Surveillance

      • Examen neurologique répété, évaluation des troubles vésico-sphinctériens

auto-evaluation

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