mymedschool.fr

S'inscrire CONNEXION
Devenir premium !

Item 095

cas cliniques associés

NB : Les cas cliniques spécifiés en VERT sont les cas que vous avez déjà étudiés.

noter le cours

Donner une note pour évaluer ce cours et gagner 5 Mymedcoins en retour.
PAS
SATISFAISANT
TRÈS
SATISFAISANT
Notre objectif est de vous apporter les meilleurs contenus pour vous aider à progresser.
VALIDER MA NOTE

Mon espace de travail

ITEM 095
Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire (syndrome de Guillain-Barré)

Cours mis à jour par Equipe Mymedschool

Objectifs CNCI

  • Diagnostiquer un syndrome de Guillain-Barré.
  • Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.

Le syndrome de Guillain Barré, la plus fréquente des polyradiculonévrites, se manifeste par l'apparition d'un déficit sensitivomoteur distal, souvent symétrique et ascendant pouvant mettre en jeu le pronostic vital par l'atteinte des muscles respiratoires et oropharyngés (risque de fausse routes sur troubles de la déglutition) et l'atteinte du système nerveux autonome (syndrome dysautonomique). Le mécanisme déclencheur n'est pas parfaitement connu mais a probablement une origine auto-immune. L'association présentation clinique et ENMG suffit au diagnostic, même si un bilan plus poussé peut s'avérer utile dans certaines situations (diagnostic différentiel avec une neuroborréliose de Lyme ou une polyradiculonévrite liée au VIH...). L'évolution suit trois phases distinctes : extension - plateau - récupération, dont la durée totale peut atteindre plusieurs mois. Le traitement est administré en milieu hospitalier et consistera en l'administration d'immunoglobulines IV ou en la réalisation de séances d'échanges plasmatiques. Les corticoïdes sont inutiles dans le syndrome de Guillain Barré. 

Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire

  • Généralités

    • Définition

      • Polyradiculonévrite (PRN) = neuropathie périphérique avec atteinte diffuse et symétrique des nerfs
      • Syndrome de Guillain Barré (SGB) = PRN aiguë primitive avec démyélinisation segmentaire et focale
    • Epidémiologie

      • Rare, incidence 1/100 000
      • Pas de facteur de risque connu
      • Le syndrome de guillain barré est la plus fréquente des polyradiculonévrites
    • Physiopathologie

      • Mécanisme très probablement autoimmun
      • Un épisode infectieux banal (digestif ou respiratoire) précède un SGB dans 55% des cas
      • Les agents incriminés sont principalement le CMV et l'EBV (retrouvés pour les forme démyélinisantes), et Campylobacter jejunii (forme axonale)
      • Forme démyélinisante : démyélinisation segmentaire par le macrophage suite à la production d'anticorps et de cytokines et leur passage endoneuronal
      • Forme axonale : mimétisme moléculaire = immunité croisé entre C. jejuni et les gangliosides des nerfs périphériques. Production d'anticorps dirigés contre la partie distale des nerfs, responsable de blocs de conduction distaux. 
  • Diagnostic

    • Deux types de SGB distincts

      • Syndrome de Guillain-Barré démyélinisant sensitivomoteur = risque d’intubation
      • Neuropathies Motrices Axonales Aiguë (AMAN)
        • Secondaires aux diarrhées à Campylobacter jejuni
        • Prédominance motrice
        • Risque d’intubation moindre
    • Examen physique

      • Syndrome neurogène périphérique
        • Evolution bilatérale, symétrique, rapidement progressive (< 4 semaines)
        • Extension ascendante, centripète : membres inférieurs => membres supérieurs => tronc => face
      • Signes moteurs
        • Abolition des ROT aux quatre membres
        • Hypotonie/diminution de la force musculaire
        • Diplégie faciale évocatrice (mauvais pronostic)
        • Pas d'amyotrophie car pas de dénervation ++
      • Signes sensitifs
        • Atteinte des grosses fibres (pas de trouble de la sensibilité épicritique)
        • Troubles de la sensibilité profonde (Romberg +, proprioception)
        • Subjectifs (hypoesthésies) et objectifs (pallesthésie)
      • Signes végétatifs : syndrome dysautonomique à rechercher ++
        • Hypotension orthostatique, systématiquement recherchée
        • Dysfonction érectile, troubles urinaires ou digestifs
        • Troubles de la sudation, anomalies pupillaires
      • Signes de gravité
        • Atteinte respiratoire
          • La détresse respiratoire est tardive 
          • Tout signe d'atteinte respiratoire doit vous alerter 
          • Rechercher une orthopnée, une diminution de la capacité vitale par un décompte en apnée
        • Syndrome dysautonomique (hypoTA orthostatique, bradycardie, pauses sinusales)
        • Troubles de la déglutition (fausses routes, pneumopathies)
        • La clinique concernant les signes de gravité peut être initialement fruste, il est facile de passer à côté d'un patient en train de s'aggraver
        • L'enjeu est de détecter précocément les patients à risque afin de les orienter dans un service adapté
      • Recherche d'un diagnostic différentiel
        • Polyradiculonévrite aiguë secondaire : tableau de PRN d’accompagnement
          • VIH +++
          • CMV/Zona
          • Hépatite virale
          • Maladie de Lyme
        • Compression médullaire +/- syndrome de la queue de cheval
        • Autres : botulisme, poliomyélite, porphyrie
    • Examens complémentaires

      • ENMG des 4 membres
        • SGB démyélinisant
          • Examen normal à la phase initiale - les anomalies apparaissent avec retard par rapport à la clinique
          • Phase initiale : allongement de la latence des ondes F et des latences distales
          • Phase d’état,
            • Anomalies démyélinisantes)
            • Caractérisées par une augmentation de la latence distale motrice (atteinte des fibres les plus rapides),
            • Ralentissement des vitesses de conduction - blocs de conduction, dispersion des potentiels.
          • En détection : anomalies neurogènes.
        • AMAN
          • Pas anomalies sensitives
          • Diminution de l'amplitude des potentiels moteurs aux quatre membres
          • En détection : tracés neurogènes.
        • L'ENMG et la clinique suffisent au diagnostic ++
      • Ponction lombaire & analyse
        • Dissociation albumino-cytologique (albu > 0,5 g/L ; < 10 éléments ; glycorachie normale) ; n'élimine pas un SGB si normale
        • Si hypercellularité : évoquer une méningo-radiculite, une maladie de Lyme
      • Evaluation du retentissement
        • ECG ++ recherche d’une bradycardie, d’un trouble du rythme
        • Ionogramme sanguin : possible hyponatrémie sur SiADH
        • Gaz du sang artériel
          • Un GDS normal ne doit pas vous rassurer pour autant
          • Une hypercapnie doit vous alerter (atteinte diaphragmatique) 
      • Recherche d’un différentiel
        • Ac anti gangliosides
        • Sérologie VIH si facteurs de risque retrouvés à l'interrogatoire
        • Sérologie maladie de Lyme si LCR hypercellulaire
        • IgG anti GM1/GD1a : associés aux AMAN
        • Bilan inflammatoire - VS/CRP doivent être normales
  • Evolution

    • Histoire naturelle

      • Durée totale = plusieurs mois
      • Récidive exceptionnelle
      • Pas de récupération après 12 à 18 mois ++
    • Complications

      • 4 mettant en jeu le pronostic vital ++
        • Syndrome dysautonomique
        • Atteinte respiratoire
        • Troubles de la déglution
        • Complication thrombo emboliques
      • Autres
        • Douleur
        • Autres complications du décubitus
        • Complications ophtalmo si PFP
    • Pronostic

      • Récupération
        • Complète  =  80%
        • Séquelles légère = 15%
        • Séquelles invalidantes = 5%
      • Facteurs de mauvais pronostic = si atteinte sévère
        • Age > 60 ans
        • Extension rapide, plateau long
        • Atteinte faciale bilatérale initiale
        • Inexcitabilité des nerfs (ENMG)
        • Ventilation mécanique prolongée
    • Trois phases successives

      • Phase d'extension = extension ascendante du déficit moteur (1 à 4 semaines)
      • Phase de plateau = les séquelles seront d'autant plus importantes que le plateau est long (1 à 3 semaines)
      • Phase de récupération = disparition progressive dans le sens inverse de la progression initiale (quelques semaines à plusieurs mois)
  • Prise en charge

    • Modalités

      • Urgence diagnostique et thérapeutique
      • Hospitalisation en neurologie systématique & prévenir la réanimation
      • Si complication mettant en jeu le pronostic vital => transfert en réanimation
    • Traitement symptomatique

      • Prévention des complications du décubitus
        • Héparinothérapie préventive (MTEV)
        • Prévention des positions vicieuses
      • Kiné motrice et respiratoire dès la phase initiale et au décours +++ = lutte contre la désadaptation à l'effort
      • Régime hypercalorique
      • Apports vitaminiques
    • Prise en charge des complications

      • Dépression respiratoire : O2thérapie voire intubation + ventilation mécanique en réanimation si DRA vraie
      • Trouble déglutition : SNG + alim. entérale
      • Syndrome dysautonomique : selon la tolérance cardiocirculatoire, mesures de remplissage, recours à l’atropine si bradycardie/pauses mal tolérées
      • Paralysie Faciale Périphérique : NPO la protection oculaire par occlusion palpébrale et pommade vitamine A
      • Maladie thrombo-embolique veineuse : anticoagulation efficace ; HBPM en l’absence de contre indications (ex. Lovenox SC 100 UI/kg *2/j)
    • Traitement spécifique curatif

      • Indications
        • Systématique si intervention avant 15 j
        • Devant une des 4 complications
      • Modalités au choix (l'un ou l'autre des traitements)
        • Immunoglobulines polyvalentes IV (le plus simple)
        • Echanges plasmatiques (4 échanges 1 jour sur 2)
        • Remarques
          • Efficacité prouvée sur réduction de la durée de ventilation, la rapidité de reprise de la marche, la durée d’hospitalisation.
          • Corticoïdes inefficaces, non indiqués dans le SGB
    • Surveillance

      • Phase d'aggravation
        • Dépistage des troubles de déglutition
        • Dépistage des troubles respiratoires : efficacité de la toux, fréquence respiratoire, capacité vitale par spiromètre portable
      • Phase d'état
        • Troubles végétatifs : modifications du rythme cardiaque, labilité tensionnelle
        • Complication de décubitus : MTEV et positions vicieuses, escarres
    • Mesures associées au traitement

      • Information patient et famille sur l’évolution de la maladie lors du diagnostic & au décours, le pronostic, les traitements possibles
      • Soutien psychologique
      • Surveillance & aide à la prise des repas

En rapport...

auto-evaluation

Mon niveau de connaissance sur l'Item 095

MYMEDSCHOOL.fr

Devenez Premium !

Cette fonctionnalité est réservée aux utilisateurs disposant d'un compte Premium.

Vous pouvez modifier votre abonnement dès maintenant en cliquant ci-dessous.

Devenir Premium Annuler

Passer en mode bloc-notes

Êtes-vous sûr ?

Attention vous vous apprêtez à réinitialiser votre bloc-notes avec le contenu du cours original. Toutes les modifications que vous avez effectuées seront ecrasées.

Réinitialiser Annuler

Retourner à l'original ?

Êtes-vous sûr ?

Vous vous apprêtez à fermer votre bloc-notes et retourner à la fiche de synthèse fournie par MYMEDSCHOOL. Les modifications effectuées dans votre bloc-notes seront conservées et vous pourrez les consulter à nouveau par la suite.

Continuer Annuler

MYMEDSCHOOL.fr

Contacter l'auteur de ce contenu

Votre message sera transmis par e-mail à l'auteur. L'adresse e-mail associée à votre compte sera indiquée afin que l'auteur puisse vous répondre.

Envoyer

MYMEDSCHOOL.fr

Vous devez être connecté pour accéder à ce contenu.

Vous pouvez créer un compte gratuitement en cliquant sur "Créer un compte".

Connexion Créer un compte
Retourner à l'accueil