mymedschool.fr

S'inscrire CONNEXION
Devenir premium !

Item 102

cas cliniques associés

NB : Les cas cliniques spécifiés en VERT sont les cas que vous avez déjà étudiés.

noter le cours

Donner une note pour évaluer ce cours et gagner 5 Mymedcoins en retour.
PAS
SATISFAISANT
TRÈS
SATISFAISANT
Notre objectif est de vous apporter les meilleurs contenus pour vous aider à progresser.
VALIDER MA NOTE

Mon espace de travail

ITEM 102
Sclérose en plaques

Cours mis à jour par Equipe Mymedschool

Objectifs CNCI

  • Diagnostiquer une sclérose en plaques.
  • Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.
  • Décrire les principes de la prise en charge au long cours.

La sclérose en plaque est une maladie neurologique évoluant par pourssées entrecoupées de phases de rémission affectant principalement la femme jeune. Elle est caractérisée par la constitution de plaques de démyélinisation touchant les axones du SNC liée à la production d'anticorps anti myéline (mécanisme mal connu). Les symptômes sont très variables et dépendent de la topographie des atteintes nerveuses. Le diagnostic est posé dans la grande majorité des cas par l'IRM cérébrale et médullaire. A terme l'évolution tend vers la fixation des lésions et la constitution d'un handicap de sévérité croissante (troubles sphinctériens et moteurs, spasticité). Le traitement des poussées repose sur la corticothérapie systémique à forte dose, il est par ailleurs possible de diminuer la fréquence des poussées sous traitement immunomodulateur au long cours. Du fait du risque majoré de poussées en post partum et du caractère tératogène du traitement immunomodulateur, toute grossesse chez une patiente souffrant de SEP devra être particulièrement encadrée. 

Sclérose en plaques

  • Généralités

    • Définition

      • Maladie inflammatoire chronique caractérisée par la constitution de foyers de démyélinisation d’apparition successive touchant la substance blanche du système nerveux central. Cette démyélinisation est spontanément mais souvent incomplètement réversible.
      • Poussée = déficit neurologique pendant > 24h, et survenant à plus de 30 jours du dernier épisode
    • Epidémiologie

      • Prévalence = 0,5/1000 en France ; incidence = 2000 cas/an
      • SR : 2 femmes pour 1 homme
      • Age d'apparition : entre  20-40 ans
    • Physiopathologie

      • Le mécanisme est incertain : possible infection virale dans l'enfance à l’origine de la production d'anticorps à action croisée anti-myéline avec réactivation immunitaire à l'âge adulte
      • La lésion élémentaire est une plaque de démyélinisation de taille variable affectant les axones du système nerveux central (pas d’atteinte du système nerveux périphérique !), responsable de blocs de conduction
      • Atteinte exclusive de la myéline : les neurones sont intacts
      • Atteinte préférentielle des régions du SNC riches en myéline
        • Cervelet
        • Moëlle épinière
        • Nerf optique
        • Région périventriculaires hémisphériques
    • Facteurs de risque

      • Facteurs génétiques :15% de formes familiales
      • Facteurs environnementaux : répartition géographique : Nord>Sud
    • Modes de révélation

      • La symptomatologie dépend de la topographie des lésions de démyélinisation (grand polymorphisme clinique++)
      • NORB inaugurale dans 30% des cas
      • Elements majeurs du diagnostic
        • Terrain compatible : femme jeune...
        • Atteintes compatibles, exclusion des autres diagnostics
        • Dissémination spatio-temporelle (arguments en faveur de 2 poussées distinctes dans le temps et de 2 types de lésions compatibles)
  • Diagnostic

    • Interrogatoire

      • Femme jeune
      • Rechercher des épisodes antérieurs spontanément régressifs
      • Toujours chercher à préciser la forme clinique évolutive RR, PP, SP (cf infra)
      • Signes fonctionnels
        • Paresthésies : sensations de fourmillements, d'engourdissements, parfois douloureuses
        • Dysesthésies : sensation de peau cartonnée, de chaud et froid, de ruissellement
        • Signes cognitifs et psychiatriques associés : asthénie précoce, syndrome dépressif fréquent
    • Examen physique

      • Atteinte hémisphérique et/ou médullaire
        • Syndrome pyramidal avec parésie localisée, révélateur dans 10 à 20% des cas
        • Syndrome cordonal postérieur : atteinte de la sensibilité profonde et du tact épicritique
        • Phénomène d’Uhthoff : aggravation de la symptomatologie à la chaleur
        • Signe de Lhermitte : sensation de décharges électriques dans le dos à la flexion antérieure du cou, très évocateur de la SEP
        • Syndrome médullaire +/- Brown Sequard rechercher un niveau sensitif
        • Troubles génito-sphinctériens tardifs mais typiques, à rechercher
        • Syndrome vestibulaire central, dysharmonieux (neurologique), sens du nystagmus opposé à celui de la déviation posturale
        • Atteinte cérébelleuse
          • Syndrome cérébelleux statique : ataxie cérébelleuse, élargissement du polygone de sustentasion, Romberg négatif (déséquilibre permanent), dysarthrie explosive
          • Syndrome cérébelleux dynamique : dysmétrie, hypermétrie, dyschronométrie, adiadococinésie
        • Troubles du tonus : hypotonie aux mouvements passifs
        • Atteinte du nerf optique : Neuropathie optique rétro bulbaire (NORB)
          • Révélatrice dans 30% des cas
          • Baisse d’acuité visuelle unilatérale rapide importante
          • Examen à la Lampe à fente :
            • Douleur à la mobilisation du globe oculaire
            • Signe de Marcus-Gunn (= AV 0)
            • Chambre antérieure calme
          • Champ visuel de Goldmann : scotome central ou caecocentral
          • Fond d'oeil normal initialement puis décoloration/oedème papillaire après 2 semaines d'évolution
          • Vision des couleurs = dyschromatopsie d'axe rouge-vert
        • Atteinte du tronc cérébral et des paires crâniennes
          • Atteinte du VI et du III = diplopie binoculaire horizontale
          • Atteinte du VII = paralysie faciale périphérique
          • Atteinte du V = hypoesthésie ou névralgie du trijumeau
        • Atteinte de la bandelette longitudinale postérieure (liaison noyau III d'un oeil à VI controlatéral assurant la synchronisation des mouvements oculaires) donne une ophtalmoplégie internucléaire (OIN), quasi pathognomonique
          • Parésie en adduction
          • Nystagmus en abduction
          • Convergence oculaire anormale
      • Recherche d'un diagnostic différentiel
        • AVC ischémiques ou hémorragiques
        • Compression medullaire à éliminer par l'IRM médullaire Cf. item 091
        • Migraines, hypoglycémies…
        • Maladies auto immunes évoluant par poussées, avec possible atteinte neurologique mais rarement isolée : sarcoïdose, lupus érythémateux systémique, Goujerot Sjögren
        • NB : Retenir et annoncer le diagnostic de sclérose en plaque qu’en cas de certitude diagnostique (après bilan d'imagerie notamment)
    • Examens complémentaires

        Critères de McDonald
      • Diagnostic positif
        •  IRM cérébrale et médullaire totale avec injection de gadolinium
          • Critères de McDonald : dissémination spatio-temporelle des lésions
            • > 1 hypersignal T2 différent dans deux régions compatibles
            • L'hétérogénéité des signaux est en faveur de l'âge différent des lésions
          • Description des lésions
            • Plaques de démyélinisation du SNC
            • Hypersignal T2 et FLAIR, iso- ou hyposignal T1
            • A l'étage cérébral
              • Atteinte de la substance blanche périventriculaire
              • Absence d’effet de masse et d’oedème périlésionnel
            • A l'étage médullaire médullaire
              • Plages lésionnelles de petite taille
              • Le plus souvent en position antérieure sur la moelle
            • Dissémination spatio-temporelle
            • Signe négatif = jamais d'effet de masse
        • Ponction lombaire et analyse du LCR
          • Ne pas réaliser de ponction lombaire si les critères de Mc Donald sont vérifiés par l’IRM cérébrale ou médullaire  +++
          • Critères diagnostiques à rechercher
            • Pléïocytose modérée
            • Hyperprotéinorachie modérée (<1g/L)
            • Electrophorèse  & immunofluorescence du LCR
              • Bandes polyclonales d'IgG
              • Si rapport LCR/sérum > 0,7
                • Correspond à une synthèse intrathécale
                • Marqueur de mauvais pronostic
            • Peut être normale ++
        • Potentiels évoqués visuels, auditifs & moteurs
          • Moins utiles depuis l'IRM, indication surtout si lésion isolée
          • Augmentation du temps de latence centrale
          • Evaluation du retentissement
        • Si troubles urinaires ou vésico-sphinctériens
          • Echographie des voies urinaires : mesure du résidus post mictionnel (RPM)
          • Bilan urodynamique si RPM significatif ( > 100 mL)
          • Retentissement : iono, urée, créat, BU & ECBU
        • Si troubles de la vision : consultation d’ophtalmologie avec FO, CV, vision des couleurs
        • Eliminer un différentiel si point d’appel, présentation atypique (cf infra)...
          • FAN
          • Sérologies Lyme & VIH
      • Bilan préthérapeutique
        • Bilan inflammatoire : NFS, VS, CRP doit être normal 
        • Bilan pré corticothérapie : BU, glycémie, iono, ECG, EAL
  • Evolution

    • Formes cliniques évolutives

      • Forme RR = Récurrente Rémittente
        • Poussées discontinues et imprévisibles avec périodes de rémission complète
        • Dissémination temporelle & spatiale +++
      • Forme PP = Primitivement Progressive
        • Forme progressive d'emblée, 15% des cas
        • Terrain différent de la SEP-RR : SR=1, âge supérieur à 40 ans
        • Myélopathie progressive avec évolution vers un syndrome médullaire définitif
      • Forme SP = Secondairement Progressive
        • Aggravation continue sur 6-12 mois suite à une SEP-RR
    • Pronostic

      •  Facteurs de bon pronostic
        • Apparition précoce
        • NORB inaugurale
        • Forme RR
        • Longs intervalles entre les poussées  
      • Facteurs de mauvais pronostic
        • Age d'apparition avancé
        • Forme PP
  • Prise en charge

    • Modalités

      • Hospitalisation si poussée sévère, sinon traitement ambulatoire
      • Prise en charge globale & pluridisciplinaire (spécialiste et médecin traitant ++) au long cours
    • Thérapeutique

      •  Traitement des poussées
        • Repos au lit, arrêt de travail
        • Corticothérapie parentérale
          • Indications
            • Seulement si poussée sévère, ne fait que raccourcir leur durée
            • Notamment indiqué devant une NORB (1g par jour pendant 3 jours en bolus puis 11 jours de prednisone à 1 mg/kg)
            • Non indiqué si pauci symptomatique ou spontanément résolutive
          • Modalités
            • En hospitalisation
            • Méthylprednisolone en bolus à forte dose
            • 15 mg/kg/j par voie intraveineuse sans relai per os
            • Administré à J1, J3 et J5
            • En l’absence de contre indications
            • En respectant les mesures associées à la corticothérapie
      • Traitement de fond
        • Traitement immunomodulateur
          • Indiqué à partir de > 2 poussées sur 2 ans
          • Permet seulement de réduire la fréquence des poussées, ne retarde pas l'arrivée de la SEP-SP
          • Spécialités IFN-β 1b (Bétaféron)
          • CONTRACEPTION efficace associée
        • Traitement symptomatique
          • Rééducation : kinésithérapie (lutte contre la spasticité), ergothérapie
          • Traitement médicamenteux
            • Antispastique en 2e intention
            • Baclofène
        • Traitement des troubles vésico sphinctériens
          • Prévention des infections urinaires : systématique
            • Règles d’hygiène (toilette intime, sexualité)
            • Boisson abondante
          • Prise en charge diagnostique
            • BU, ECBU
            • Echographie réno-vésicale vessie pleine & vessie vide
            • Bilan urodynamique
          • Prise en charge thérapeutique
            • Hyperactivité détrusorienne : anticholinergiques
            • Dysynergie vésicosphinctérienne : α-bloquants + rééducation sphinctérienne
            • Hypoactivité et résidu : autosondage
    • Mesures associées au traitement

      • Arrêt de travail si poussée invalidante
      • Proposer adhésion à association de patients
      • Prise en charge du handicap : MDPH, AAH, carte d'invalidité
      • Prise en charge à 100% au titre des ALD 30
      • SEP et grossesse 
        • Conséquences de la SEP sur la grossesse : pas de risque obstétrical
        • Conséquence de la grossesse sur la SEP
          • Rôle protecteur
          • Pas d'aggravation évolutive ou du handicap
          • Mais augmentation du risque de poussées en post-partum
        • Modalités pratiques
          • Grossesse autorisée hors poussée
          • Doit être programmée avec suivis gynécologique et neurologique rapprochés
          • Arrêt de l'IFN-β ; supplémentation périconceptionnelle en folates
    • Surveillance

      • Clinique 
        • Examen neurologique, spasticité
        • Troubles urinaires
        • Autonomie
        • Dépression

En rapport...

auto-evaluation

Mon niveau de connaissance sur l'Item 102

MYMEDSCHOOL.fr

Devenez Premium !

Cette fonctionnalité est réservée aux utilisateurs disposant d'un compte Premium.

Vous pouvez modifier votre abonnement dès maintenant en cliquant ci-dessous.

Devenir Premium Annuler

Passer en mode bloc-notes

Êtes-vous sûr ?

Attention vous vous apprêtez à réinitialiser votre bloc-notes avec le contenu du cours original. Toutes les modifications que vous avez effectuées seront ecrasées.

Réinitialiser Annuler

Retourner à l'original ?

Êtes-vous sûr ?

Vous vous apprêtez à fermer votre bloc-notes et retourner à la fiche de synthèse fournie par MYMEDSCHOOL. Les modifications effectuées dans votre bloc-notes seront conservées et vous pourrez les consulter à nouveau par la suite.

Continuer Annuler

MYMEDSCHOOL.fr

Contacter l'auteur de ce contenu

Votre message sera transmis par e-mail à l'auteur. L'adresse e-mail associée à votre compte sera indiquée afin que l'auteur puisse vous répondre.

Envoyer

MYMEDSCHOOL.fr

Vous devez être connecté pour accéder à ce contenu.

Vous pouvez créer un compte gratuitement en cliquant sur "Créer un compte".

Connexion Créer un compte
Retourner à l'accueil