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ITEM 104
Maladie de Parkinson

Cours mis à jour par Equipe Mymedschool

Objectifs CNCI

  • Diagnostiquer une maladie de Parkinson.
  • Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.
  • Décrire les principes de la prise en charge au long cours.

La maladie de Parkinson est une maladie neurodégénérative (la 2e après la maladie d'Alzheimer) caractérisée par la destruction progressive des neurones dopaminergique des noyaux gris centraux. Le diagnostic est clinique (pas d'examen complémentaire systématique). En l'absence de traitement curatif, la maladie évolue progressivement vers un déclin moteur puis cognitif. Le traitement vise à amoindrir l'impact des symptômes sur l'autonomie et la qualité de vie des patients. Il repose principalement sur la dopathérapie et les agonistes dopaminergiques. Les autres mesures de prises en charges (réseau de soin, éducation thérapeutique, mesures d'aide et de préservation de l'autonomie) sont essentielles. Sont également détaillées dans cette fiche les autres causes de syndrome parkinsonien (similarités de présentation clinique mais étiologie différente).

Maladie de Parkinson

  • Généralités

    • Définition

      • Maladie de Parkinson idiopathique (MPI) = maladie dégénérative touchant les neurones dopaminergiques des noyaux gris centraux. Elle représente 90% des syndromes parkinsoniens.
    • Epidémiologie

      • 2% après 65 ans, survenue à 50-60 ans
      • 2ème maladie neurodégénérative après la maladie d’Alzheimer
      • 2ème cause de handicap moteur après les AVC
      • Facteurs de risque :
        • Age
        • Exposition professionnelle aux pesticides (agriculture), aux métaux lourds (industrie), au manganèse (soudeur)
        • Antécédents familiaux (15% de formes familiales)
    • Physiologie

      •  Commande du mouvement : voie pyramidale (mouvement volontaire) et voie extra-pyramidale, contrôle permanent des postures et des attitudes
      • La voie extrapyramidale comporte une boucle complexe d’interactions noyaux gris centraux - cortex
      • Localisation des noyaux gris centraux
          • Striatum (noyau caudé + putamen)
          • Globus Pallidus (Pallidum avec un interne et un externe)
          • Noyau sous thalamique (noyau rouge)
          • Substance noire
    • Physiopathologie

      • Destruction progressive des neurones dopaminergiques activateurs de la substance noire (voie nigro striatale) = déficit dopaminergique
      • Inactivation progressive de la voie extra pyramidale
        • Survenue des signes moteurs après la perte de 50% des neurones dopaminergiques de la voie nigro striatale
        • Apparition d’un syndrome extra-pyramidal
  • Diagnostic

    • Notions importantes

      • Le diagnostic à la phase précoce est difficile (signes cliniques manquants, évolution insidueuse).
      • Il est nécessaire de suivre le malade régulièrement sur le long terme (plusieurs années) afin de s’assurer du diagnostic de maladie de Parkinson.
      • On s’assurera alors de l’absence de signes atypiques, du caractère évolutif lent et progressif et d’une réponse à la dopathérapie.
      • L’annonce diagnostique est délicate. Devant un patient chez qui l’on suspecte une maladie de Parkinson débutante, il faut :
        • L’adresser à un spécialiste neurologue avant d’instaurer un traitement, pour confirmation diagnostique.
        • Informer le patient (difficulté de la certitude diagnostique, intérêt de la prise en charge précoce) et répondre à ses interrogations.
    • Examen physique

      • Triade du syndrome parkinsonien
        • Tremblement de repos
          • Pathognomonique mais non obligatoire (absent chez 30% des malades)
          • Lent (4-6 Hz), de faible amplitude
          • Unilatéral puis bilatéral, asymétrique +++, touche les extrémités : mains, poignet, jambe
          • Augmenté par les émotions, le stress, les efforts de concentration, la fatigue
          • Disparaît lors du mouvement volontaire et pendant le sommeil
          • Epargne la tête +++ contrairement aux autres tremblements (sauf trémulation mandibulaire/péri buccale)
        • Bradykinésie (ralentissement à l’initiation d’un mouvement) +/- akinésie ( diminution de l’amplitude d’un mouvement)
          • Troubles de la marche : marche à petits pas, blocages, diminution du balancement des bras
          • Hypomimie, micrographie
          • Difficulté lors des mouvements alternatifs rapides (opposition pouce-index, battre la mesure avec le pied)
        • Rigidité
          • Rigidité plastique en tuyau de plomb : résistance à la mobilisation passive
          • Signe de la roue dentée : cède par à-coups
          • Signe de Froment :  rigidité augmentée par mouvement volontaire du membre supérieur controlatéral
      • Arguments en faveur d'une maladie de Parkinson idiopathique
        • Terrain : antécédents familiaux, absence de facteurs iatrogéniques : éliminer une prise de neuroleptiques
        • Présentation typique 
          • Après 50 ans
          • Tremblement de repos caractéristique
          • Atteinte asymétrique ou unilatérale
          • Symptomatologie lentement progressive
          • Réponse franche au traitement dopaminergique
        • Absence de "drapeaux rouges" = absence des signes atypiques suivant
          • Déficit sensitivo moteur, syndrome pyramidal/cérébelleux, atteinte des paires crâniennes, apraxie et aphasie
          • Non réponse au traitement dopaminergique prolongé
          • Progression rapide avec chutes précoces
          • Trouble cognitifs précoces
          • Atteinte pseudo bulbaire : dysarthtrie, dysphagie
          • Syndrome dysautonomique d’emblée sévère : hypotension orthostatique, incontinence urinaire
      • Recherche de symptômes neuropsychiatriques associés
        • Dépression
        • Anxiété
        • Troubles Psychotiques
        • Troubles compulsifs
    • Examens complémentaires

      • Le diagnostic est clinique, aucun examen n’est systématique
      • Si doute : IRM cérébral (AVC profonds, tumeurs)
      • Si âge < 50 ans, rechercher une maladie de Wilson
      • Si doute diagnostic sur la nature du tremblement
  • Evolution

    • Evolution prévisible sous traitement adapté

      • Progression habituelle en 4 phases
      • Phase diagnostique
      • Phase "Lune de miel" = bon contrôle des symptômes moteurs sous traitement
      • Progressive perte d'efficacité et complication motrice du traitement dopaminergique
        • Akinésie de fin de dose
          • Apparition des signes parkinsoniens avant la prochaine prise du traitement dopaminergique. Perte progressive de la capacité de stockage cérébrale de la L DOPA au cours de l’évolution de la maladie : diminution de sa durée d'action
        • Akinésie de nuit et du petit matin
          • Crampes des mollets et orteils, difficultés pour se tourner dans le lit.
        • Phénomène « on/off »
          • Se traduit par des passages brutaux d'un état non parkinsonien (« on ») à un état parkinsonien sévère (« off »).
        • Dyskinésies de milieu ou de pic de dose
          • Mouvements involontaires choréiques des membres et du tronc, survenant lors de la phase d'efficacité maximale du traitement dopaminergique.
        • Dyskinésies biphasiques
          • Mouvements involontaires type dystoniqe prédominant aux membres inférieurs, survenant lors de la transition entre l'état parkinsonien et l'état non parkinsonien (début ou fin de dose)
      • Phase de déclin moteur et cognitif
        • Signes moteurs axiaux
          • Dysarthrie, troubles de la déglutition (fausses routes +++)
          • Troubles de la marche :
            • Enrayement cinétique (freezing) : les pieds restent «collés au sol» à l'initiation de la marche
            • Festination : emballement brutal de la marche qui devient incontrôlable : risque de chute +++
          • Troubles de la posture : triple flexion, camptocormie (flexion du tronc en avant), syndrome de Pise (flexion latérale du tronc).
          • Troubles de l'équilibre postural avec chutes en arrière.
        • Troubles cognitifs et comportementaux
          • Syndrome dysexécutif, évoluant vers un syndrome démentiel (80 % des patients après 15 ans d'évolution).
          • Hallucinations voire délire paranoïaque sous traitement dopaminergique (signe d’évolutivité évocateur)
        • Troubles dysautonomiques
          • Hypersialorrhée, constipation, hypotension artérielle orthostatique, troubles vésico-sphinctériens d’aggravation progressive
        • A ce stade, les symptômes ne sont plus sensibles au traitement dopaminergique.
  • Prise en charge

    • Il n’existe pas à l’heure actuelle de traitement curatif de la maladie de Parkinson
    • Aucun des traitements proposé ne retarde l’évolution de la maladie, le traitement est purement symptomatique
    • L’objectif est d’atténuer l’impact des symptômes sur la vie quotidienne, d’assurer une qualité de vie et une autonomie optimales
    • Modalités

      • Ambulatoire, prise en charge globale, spécialisée (neurologue, gériatre) et  pluridisciplinaire (kinésithérapeuthe, IDE, psychologue, assistante sociale) au long cours, élaboration d’un Projet Personnalisé de Santé
      • Avec médecin traitant au sein d’un réseau de soins
      • Education du patient, information sur maladie, les traitements, l’évolution
    • Thérapeutique

      • Traitement étiologique
        •  Options thérapeutiques
          • Dopathérapie : L-DOPA associé à inhibiteur de la DOPA-décarboxylase (Modopar, Sinemet)
          • Agonistes dopaminergiques (Ropirinol, Bromocriptine)
          • Inhibiteurs de la Mono Amine Oxydase de type B (IMAO - Rasagiline)
          • Implantation d’électrodes de stimulation dans le noyau sous-thalamique (traitement chirurgical)
        • Stratégies thérapeutique
          • En l'absence de retentissement moteur : retarder l'instauration du traitement médicamenteux jusqu’à de que la gêne apparaisse
          • Si retentissement fonctionnel moteur
            • Sujets jeunes < 65 ans
              • Agonistes dopaminergiques en première intention
              • Moins efficace et moins bien toléré que L-DOPA
                • Informer le patient : possible apparition de troubles comportementaux : jeu, hypersexualité..
              • Retarde l’apparition des complications motrices
              • Coprescription : Dompéridone
            • Sujet âgé > 65 ans
              • Dopathérapie en monothérapie, à dose minimale efficace
              • Si échec bi thérapie avec IMAO
              • Coprescription : Dompéridone
            • Sujet jeune, retentissement fonctionnel majeur malgré une dopathérapie bien optimisée : traitement chirurgical (cf supra)
      • Traitement des complications
        •  Complications DOPA induites
          • Fluctuations motrices
            • Fractionnement de la L-dopa = rapprochement des prises
            • Agoniste dopaminergique si le traitement reposait sur la L-dopa seule
            • Si blocage sévère : Injection par stylo d'apomorphine (agoniste dopaminergique) par stylo
            • IMAO-B.
          • Dyskinésies de milieu de dose :
            • Diminution des doses et fractionnement
            • Recours aux formes retard (Sinemet LP, Modopar LP)
        • Dyskinésies sévères non contrôlé sous traitement médicamenteux bien conduit
          • Traitement chirurgical : implantation d’électrodes de stimulation dans le noyau sous-thalamique
          • Stimulation à haute fréquence du noyau sous-thalamique ou du pallidum interne proposée :
            • Chez des patients de moins de 70 ans
            • Complications motrices sévères ou un tremblement handicapant malgré un traitement bien conduit
            • Absence de troubles cognitifs ou du comportement sévères
        • Autres complications
          • Nausées, vomissements
            • Domperidone (Motilium)
            • Jamais Métoclopramide (Primperan) : neuroleptique caché
          • Syndrome dysautonomique, hypotension orthostatique
            • Hydratation
            • Bas de contention
          • Hallucinations : antipsychotique atypique (Clozapam)
    • Mesures associées au traitement

      •  Maladie chronique
        • Prise en charge à 100% au titre des ALD
        • Proposer adhésion à une association de malades
        • Soutien des aidants :
      • Prise en charge des troubles neuropsychiatriques à tous les stades de la maladie
      • Aides au maintien à domicile & aides à l'autonomie
      • Rééducation et réadaptation
        • Kinésithérapie adaptée à chaque phase de l'évolution
        • Orthophonie
        • Ergothérapie
    • Surveillance

      • Elle intègre tous les acteurs de la prise en charge multidisciplinaire
      • La fréquence des consultations est fonction des besoins du patient (retentissement des symptômes, autonomie, tolérance du traitement)
      • Principaux axesde surveillance
        • Evolution du syndrome parkinsonien
        • Observance du traitement
        • Tolérance du traitement ; complications DOPA induites
        • Chutes, autonomie, qualité de vie
  • Autres étiologies de syndrome parkinsonien

    • Iatrogènes et toxiques

      • Neuroleptiques
        • La prise de neuroleptiques doit être impérativement recherchée
        • Attention aux neuroleptiques cachés (anti-émétiques, anti-vertigineux, hypnotiques, anti-H1) : syndrome parkinsonien symétrique ++ ne répondant pas au L-DOPA
      • Séquelle d'intoxication au CO ou au manganèse
    • Maladie de Wilson

      • Evoquer devant tout syndrome parkinsonien avant 40 ans
      • Clinique
        • Syndrome parkinsonien + dystonie + rire sardonique
        • Cirrhose
        • Anneau de Kayser-Fleisher
        • Autres atteintes variables (troubles psy, osseux, épilepsie)
      • Paraclinique
        • Bilan du cuivre
          • Cuprémie diminuée, cuprurie augmentée, céruléoplasmine diminuée
        • IRM cérébrale : hypersignal T2 des noyaux gris centraux
        • Bilan hépatique = cytolyse ; échographie pour recherche de cirrhose
      • Traitement
        • D-pénicillamine
        • Régime sans cuivre
        • Kinésithérapie
        • NPO dépistage familial
    • Paralysie Supranucléaire Progressive

      • Instabilité posturale avec chutes précoces
      • Paralysie oculomotrice
      • Sd Parkinsonien axial résistant à la L-DOPA, souvent absence de tremblement
      • Sd pseudo-bulbaire
      • Sd sous-cortico-frontal
    • Atrophie Multi-Systématisée 

      • Syndrome parkinsonien atypique le plus fréquent
      • Combinaison de signes associés = dysautonomie / Sd cérébelleux / SP
      • Classer selon la prédominance (A, C ou P)
    • Démence à Corps de Lewy Diffus  

      • Triade diagnostique
        • Syndrome démentiel précoce et fluctuant sur la journée (souvent confondu avec un syndrome confusionnel)
        • Hallucinations visuelles récidivantes, précoces
        • Syndrome extra pyramidal
      • Traitement
        • Contre indication absolue aux neuroleptiques
        • La DCL est résistante au L-DOPA => intérêt des anti cholinergiques
    • Dégénérescence Cortico Basale

      • Syndrome Parkinsonien unilatéral, asymétrique, rigidité prédominante, ataxie
      • IRM : atrophie prédominante aux régions pariétales
    • Atteintes non dégénératives des noyaux gris centraux

      • Vasculaire
      • Tumorale
      • Infectieuse
      • Traumatique

     


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