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Item 106

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ITEM 106
Confusion, démence

Cours mis à jour par Equipe Mymedschool

Objectifs CNCI

- Diagnostiquer un syndrome confusionnel, savoir évoquer un hématome sous-dural chronique.
- Diagnostiquer un syndrome démentiel, une maladie d'Alzheimer.
- Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient en abordant les problématiques techniques, relationnelles, éthiques, organisationnelles consécutives à l'évolution de la maladie.

I. Syndrome confusionnel

  • Généralités

    • Définition

      • Perturbation temporaire et réversible du fonctionnement cognitif global d’un individu ; c’est un symptôme, révélateur d’un trouble organique sous-jacent
    • Epidémiologie

      • Fréquent chez le sujet âgé (iatrogénie, fécalome, RAU …)
      • Signe de gravité chez le sujet jeune
    • Etiologies

      • Métaboliques

        • Troubles glycémiques : hypoglycémie, acidocétose, coma hyperosmolaire

        • Troubles hydroélectrolytiques : déshydratation, dysnatrémie, dyscalcémie, acidose, alcalose

        • Insuffisance respiratoire : encéphalopathie hypoxique ou hypercapnique

        • Insuffisance hépatique : encéphalopathie hépatique

        • Insuffisance rénale chronique : encéphalopathie urémique

        • Carences vitaminiques : B1 = thiamine, B6, PP, B9, B12 …

        • Encéphalopathie de Gayet Wernicke = carence en vitamine B1

          • Physiopathologie : lésions des corps mamillaires secondaires à une carence en B1 (alcoolisme, dénutrition)

          • Facteur déclenchant : administration de glucose sans vitaminothérapie associée (toujours corriger une éventuelle carence en B1 avant d’administrer du glucose !)

          • Triade clinique :

            • Syndrome cérébelleux

            • Troubles oculomoteurs : nystagmus, paralysie oculomotrice

            • Syndrome confusionnel avec zoopsies

            • Egalement : libération des réflexes archaïques, hypertonie

          • IRM cérébrale : corps mamillaires en hyper T2 FLAIR

          • Dosage sanguin de la vitamine B1

          • Evolution : syndrome de Korsakoff en l’absence de traitement

          • Traitement préventif : vitaminothérapie IV (B1, B6, PP) lors de toute hospitalisation en cas d’intoxication alcoolique chronique

          • Traitement curatif (URGENCE) : vitaminothérapie IV(B1 : 1g/j IV)

      • Endocriniennes

        • Insuffisance surrénale aiguë

        • Dysthyroïdie

        • Décompensation diabétique …

      • Iatrogénie = médicamenteux (intoxication aiguë ou sevrage brutal)

        • Psychotropes (benzodiazépines)

        • Anticholinergiques (antidépresseurs tricycliques, anti-histaminiques)

        • Morphine et dérivés

        • Anti-épileptiques, L-dopa ...

      • Toxiques

        • Alcool (intoxication aiguë, sevrage = DT, Gayet-Wernicke)

        • Intoxication au CO

      • Infections

        • Toute pathologie fébrile ++

        • Méningo-encéphalite

      • Neurologiques

        • Traumatiques : toujours rechercher HSD, HED, HM

        • Vasculaires : AVC ischémique/hémorragique, TVC

        • Infectieuses : méningite, méningo-encéphalite

        • Epilepsie : confusion post critique, état de mal épileptique non convulsivant, surdosage en anti-épileptiques

        • Processus expansif intra cranien : tumeur, abcès, HSD chronique

        • Démence : une confusion peut être révélatrice d’un syndrome démentiel débutant => à réévaluer à 6 mois ++

      • Chez le sujet âgé, évoquer plus particulièrement :

        • Troubles cardiovasculaires : IdM, TdC, TdR, bas débit

        • Rétention aiguë d’urines

        • Fécalome

        • Infections (infection urinaire ++)

        • Douleur

        • Psychologique (modification récente de l’environnement)

      • Syndrome confusionnel chez un alcoolique : penser à évoquer :

        • Ivresse aiguë

        • Délirium tremens

        • Encéphalopathie de Gayet-Wernicke

        • HSD aigu ou chronique

        • Epilepsie

    • Diagnostics différentiels

      • Syndrome démentiel

        • Chronique > 6 mois, apparition progressive

        • Vigilance préservée

        • Troubles du comportement rares au début

        • Attention cependant :(1) un patient dément peut présenter un épisode confusionnel et (2) la confusion peut être un mode d’entrée dans la démence

      • Aphasie de Wernicke

        • Troubles du langage au premier plan : aphasie fluente, troubles de la compréhension, jargonaphasie (paraphasie, néologismes)

        • Pas de désorientation temporo-spatiale ni de trouble de la vigilance

      • Sd de Korsakoff

        • Fabulations, fausses reconnaissances, anosognosie, désorientation temporo-spatiale, amnésie antérograde et rétrograde, persévérations

        • Pas de trouble de la vigilance ni de l'attention

      • Ictus amnésique

        • Episode d'amnésie antérograde brutale et transitoire (quelques heures), de résolution spontanée

        • Pas de désorientation temporo-spatiale ni de trouble de la vigilance

      • Bouffé délirante aigue

  • Diagnostic

    • Interrogatoire

      • ATCD personnels, état cognitif antérieur
      • Prises médicamenteuses ++, toxiques
      • Facteur déclenchant (chute avec traumatisme crânien, modification récente du mode de vie …), mode d’installation et évolution
      • Signes fonctionnels associés : céphalées, douleur, fièvre, AEG
    • Examen physique

      • Prise des constantes (T°C, PA, FC, FR, SpO2), glycémie capillaire
      • Examen général : signes de déshydratation
      • Examen neurologique : score de Glasgow, syndrome méningé,  syndrome d’HTIC, signes de localiation, pupilles
      • Examen abdominal : recherche d’un globe vésical, d’un fécalome ‘(TR)
      • Examen cardiovasculaire : auscultation cardiaque, ECG
      • Recherche d’un foyer infectieux : BU, auscultation pulmonaire, raideur méningée, examen cutanéo-muqueux
      • Signes en faveur d’une intoxication : haleine, signes d'intoxication alcoolique chronique
      • Signes positifs
        • Signes cardinaux DSM IV
          • Phénomène aigu, à début brutal
          • Evolution fluctuante ++
          • Désorientation spatio-temporelle
          • Trouble de la vigilance et de l'attention (fonctions exécutives : planification, raisonnement, jugement)
          • Troubles du comportement (agitation, apathie, délire)
        • Signes associés
          • Inversion du cycle nycthéméral
          • Troubles du langage (incohérence)
          • Etat de perplexité anxieuse, méfiance, labilité de l’humeur
          • Troubles sensoriels (hallucinations)
          • Troubles mnésique (antérograde et rétrograde) (amnésie lacunaire de l’épisode)
          • Signes végétatifs : tachycardie, sueurs, fièvres
    • Examens complémentaires

      • Bilan étiologique :
        • Métabolique : ionogramme sanguin (natrémie), urée, créatinine avec mesure de la clairance, protides, calcémie + albumine, glycémie veineuse, bilan hépatique, TP/TCA, SaO2
        • Infectieux : NFS-CRP, RxT, BU +/- ECBU
        • Toxique : alcoolémie
        • Cardiaque : ECG
      • +/- selon la clinique :
        • Toxiques sanguins et urinaires, HbCO
        • PL et hémocultures si confusion fébrile
        • TDM cérébral si : signe de localisation, suspicion d’hémorragie méningée, traumatisme crânien
        • EEG
  • Prise en charge

    • Traitement en milieu hospitalier

    • Traitement étiologique

      • Arrêt des médicaments potentiellement en cause (progressif si psychotrope)

      • Vitaminothérapie B1 B6 PP IV si intoxication alcoolique ou suspicion

      • Correction d’un trouble métabolique

      • Evacuation d'un fécalome, sondage urinaire

      • Antiépileptiques si état de mal, ABT si méningite ...

    • Traitement symptomatique non médicamenteux

      • Repos au lit, dans une chambre calme, sécurisée (retrait des objets dangereux), ayant des repères temporels (horloge, calendrier …)

      • Réassurance et information du patient

      • Mise en place d’une voie veineuse périphérique

      • Renutrition et réhydratation (NaCl 0,9% + G5 systématiques ++)

      • Eviter la contention physique (à limiter aux situations d’urgence médicale après avoir tenté toutes les solutions alternatives)

    • Traitement symptomatique médicamenteux :

      • Non systématique, si mesures non médicamenteuses insuffisantes

      • BZD d’action rapide à demi-vie courte en première intention

      • Neuroleptiques sédatifs en deuxième intention si agitation majeure ou si troubles productifs (hallucinations …)

      • Prescription la plus courte possible (24-48h), à réévaluer

    • Mesures associées

      • Prévention des chutes et des complications de décubitus (HBPM, bas de contention, matelas anti-escarre)

    • Surveillance rapprochée

      • Clinique (pluriquotidienne) : constantes, examen neuro avec Glasgow

      • Paraclinique : glycémie & iono +/- imagerie ou EEG, ECG si neuroleptiques

    • A distance :

      • Soutien psychologique, débriefing

      • Chez le sujet âgé : MMS à 6 mois

II. Syndrome démentiel

  • Généralités

    • Définition

      • Altération chronique (> 6 mois) du fonctionnement cognitif d’un individu par rapport à son état de base
      • Avec retentissement sur la vie quotidienne et l’autonomie ++
      • Touchant la mémoire et au moins une autre fonction supérieure :
        • Attention, jugement, raisonnement, orientation temporo-spatiale
        • Fonctions instrumentales : praxie, phasie, gnosie
        • Fonctions exécutives : planification de tâches
    • Epidémiologie

      • 18% des sujets à partir de 75 ans ; 40% à partir de 90 ans
      • 1ère cause = maladie d’Alzheimer
      • Deux types de démence : démences corticales (troubles mnésiques et des fonctions instrumentales au premier plan) et sous-corticales (troubles du comportement au premier plan)
    • Etiologies

      • Dégénérative :

        • Maladie d’Alzheimer (cf ci-dessous)

        • Démence à corps de Lewy (cf item n°104)

        • Démence parkinsonienne (cf item n°104)

        • Démence fronto-temporale

        • Maladie de Huntington (cf item n°105)

        • Maladie de Creutzfeldt-Jakob

      • Vasculaire : (cf item n°335)

      • Métabolique :

        • Encéphalopathie hépatique

        • Encéphalopathie urémique

        • Carences en B9 et B12

        • Troubles hydro-électrolytiques : hyponatrémie, hypercalcémie

      • Endocrinienne :

        • Hypothyroïdie

      • Toxique et médicamenteux :

        • Intoxication au CO : syndrome post-intervallaire

        • Intoxication éthylique chronique

        • Intoxication médicamenteuse chronique : benzodiazépines, tricycliques, DOPA ...

      • Tumorale :

        • Tumeur cérébrale ++ (méningiome, gliome, métastases …)

      • Traumatique :

        • HSD chronique

        • Hydrocéphalie à pression normale

      • Infectieux :

        • VIH : LEMP, encéphalite à VIH

        • Neurosyphilis

        • Neurolyme

        • Séquelles de méningo-encéphalite (herpétique ++)

      • Inflammatoire :

        • Neurolupus

        • Neuro-Sjögren

      • Démences mixtes : plusieurs étiologies peuvent souvent être intriquées 

    • Diagnostics différentiels

      • Syndrome confusionnel :

        • Aigu, début brutal, réversible

        • Symptômes fluctuants

        • Troubles de la vigilance et troubles du comportement

        • Une confusion n’élimine pas une démence débutante => MMS à 6 mois

      • Syndrome dépressif

        • Evaluation par questionnaire : Geriatric Depression Scale (GDS)

          • < 15 normal

          • 15 à 22 dépression légère

          • > 22 dépression sévère

        • Si troubles cognitifs dans le cadre d’un contexte dépressif : traitement d’épreuve par antidépresseurs pendant > 3 mois

      • Troubles cognitifs légers = mild cognitive impairement (MCI)

        • Troubles cognitifs touchant un seul secteur (souvent la mémoire avec MMS pathologique), mais autonomie préservée ++

      • Syndrome de Korsakoff (séquelle irréversible compliquant une encéphalopathie de Gayet-Wernicke)

        • Fabulations, amnésie antérograde et rétrograde, fausses reconnaissances, désorientation spatio-temporelle, anosognosie

  • Diagnostic

    • Interrogatoire

      • Antécédents familiaux : démence, troubles neurologiques …
      • Antécédents personnels : AVC, traumatisme cranien, facteurs de risque cardiovasculaires …
      • Prises médicamenteuses et toxiques (OH)
      • Mode de vie : niveau d’instruction, profession, degré d’autonomie ++
      • Anamnèse : plainte du patient ou de l’entourage ? type de plainte (mémoire épisodique ou sémantique) ? ancienneté ? profil évolutif ?
      • Interroger le patient mais aussi son entourage
    • Examen physique

      • Evaluation neuropsychologique :

        • MMSE = mini-mental state

          • Comporte : orientation, apprentissage, attention et calcul, rappel, langage, praxies

          • A interpréter en fonction du niveau socio-culturel (en général, considéré comme pathologique si > 26/30)

        • Test des 5 mots de Dubois

        • Test de fluence verbale

        • Test de l'horloge

        • BREF = batterie rapide d’évaluation frontale

      • Recherche de troubles du comportement = échelle NPI

      • Recherche d’un syndrome dépressif = échelle GDS

      • Examen neurologique complet, recherchant :

        • Syndrome pyramidal

        • Syndrome extra-pyramidal

        • Syndrome cérébelleux

        • Syndrome pseudobulbaire = syndrome démentiel, marche à petits pas, troubles vésico-sphinctériens, atteinte des nerfs crâniens = ophtalmoplégie et troubles de la déglutition, pleurs et rires spasmodiques

        • Syndrome frontal

      • Evaluation du retentissement sur l’autonomie :

        • Echelle ADL (activités de la vie quotidienne) :

          • Hygiène corporelle

          • Habillage

          • Aller aux toilettes

          • Continence

          • Locomotion

          • Repas

        • Echelle IADL (activités instrumentales de la vie quotidienne) :

          • Budget

          • Traitement

          • Transports en commun

          • Téléphone

          • Faire les courses

          • Faire le ménage

          • Faire la lessive

          • Faire la cuisine

    • Examens complémentaires

      • Imagerie cérébrale

        • IRM T1/T2/FLAIR/écho de gradient avec coupes coronales centrées sur l’hippocampe en première intention :

          • Atrophie corticale : au niveau de l’hippocampe (maladie d’Alzheimer) ou fronto-temporal (démence fronto-temporal)

          • Recherche de lésions vasculaires / ischémiques

        • TDM cérébral en cas de contre-indications

        • Scintigraphie de perfusion (HMPAO) pour les cas difficiles

          • Hypoperfusion des lobes temporaux internes (maladie d’Alzheimer)

        • DAT-scan si suspicion de démence à corps de Lewy

       

      • Ponction lombaire : réservée aux cas difficiles (après bilan d’hémostase)

        • Maladie d’Alzheimer : protéine tau hyperphosphorylée augmentée, protéine AB42 diminuée

        • Maladie de Creutzfeldt Jakob : protéine 14-3-3

      • Bilan biologique

        • Examens systématiques

          • NFS, CRP, ionogramme sanguin, calcémie, glycémie, créatinine avec mesure du DFG, TSH, albumine

        • Examens non systématiques

          • Bilan hépatique (transaminases, yGT)

          • Vitamines B1, B9, B12

          • Sérologies VIH, TPHA-VDRL, Lyme

  • Prise en charge

    • Objectif : maintien à domicile du patient autant que possible

    • Modalités de prise en charge :

      • Personnalisée

      • Globale : du patient et de l'entourage

      • Multidisciplinaire = médico-psycho-sociale, faisant intervenir neurologue, médecin traitant, professions paramédicales et sociales

      • Au sein d’un réseau de soins

    • Traitement médicamenteux spécifique de la Maladie d'Alzheimer

      • Indications

        • MMSE > 20 : anti-cholinestérasiques centraux (donépézil = ARiCEPT, galantamine = REMYNIL, rivastigmine = EXELON)

        • MMSE entre 10 & 20 : au choix

        • MMSE<10 : anti-glutamate (mémantine = EBIXA)

      • Modalités

        • Prescription initiale spécialisée (neurologue, gériatrie, psychiatre), puis renouvellement mensuel par le médecin traitant

        • Information sur les ES (troubles digestifs) et interactions

        • Augmentation progressive des doses selon la tôlérance

        • Bilan pré-thérapeutique = ECG

        • Prévention des ES : anti-émétiques, anti-diarrhéique

        • Aide à la prise du médicament

    • Traitement non médicamenteux

      • Stimulation cognitive globale ++

      • Rééducation : kinésithérapie et ortophonie

      • Soutien psychologique : du patient et de son entourage

      • Maintien de l'activité : marche au quotidien, activités sociales, loisirs

    • Traitement des comorbidités

      • Prise en charge des FdR CV

      • Prise en charge nutritionnelle, du risque de chute, correction d’un déficit sensoriel

      • Prise en charge d’un syndrome dépressif associé

    • Prise en charge sociale

      • Aides financières :

        • ALD 100%

        • APA = allocation personnalisée pour l’autonomie

      • Aides matérielles :

        • Aménagement du domicile par un ergothérapeute

        • Sécuriser le domicile (gaz)

        • Système de télé-alarme

      • Aides humaines :

        • Aide-ménagère, aide-soignante, IDE à domicile …

      • Aides au aidants :

        • Soutien psychologique, information, éducation, association

        • Accueil de jour, hospitalisation de répit, EHPAD ...

    • Prise en charge juridique = mesure de protection des biens

      • Sauvegarde de justice en urgence

      • Puis tutelle ou curatelle

    • Surveillance

      •  Consultation chez le médecin traitant tous les 3mois
        • Poids, état nutritionnel

        • Constantes

        • Observance, efficacité, tolérance du traitement

        • Evolution du comportement à domicile

      • Suivi pluri disciplinaire standardisée tous les 6 mois

        • Psychiatre

        • Orthophoniste

        • Physiothérapeute

        • Evaluation des aidants

      • Consultation chez le spécialiste tous les 6 mois à 1 an

        • Confirmation diagnostique si évolution typique

        • Ajustement des traitements médicamenteux

III. Maladie d'Alzheimer

  • Généralités

    • Epidémiologie

      • Première cause de troubles cognitifs du sujet âgé
      • Prédominance féminine
    • Physiopathologie

      • Atrophie corticale (au niveau de l’hippocampe ++)
      • Dégénérescence neurofibrillaire (protéine tau hyperphosphorylée)
      • Plaques amyloïdes = séniles (dépôts de peptide Ab)
      • Angiopathie amyloïde
    • Facteurs de risque

      • Antécédents familiaux : facteurs génétiques

      • Facteurs de risque cardiovasculaires

      • Faible niveau d’éducation

  • Diagnostic

    • Interrogatoire

      • Antécédents familiaux : non systématiques (quelques formes familiales de début précoce)
      • Absence d’argument pour un diagnostic différentiel (éliminer une cause de démence curable ++)
      • Anamnèse : évolution typique progressive sur 7 à 10 ans, en trois stades
        • Stade précoce prédémentiel : troubles mnésiques isolés, non aidés par le rappel indicé
        • Stade aphaso-aproxo-agnosique : syndrome démentiel complet
        • Stade tardif grabataire : perte totale d’autonomie, troubles du comportement, autres signes neurologiques (chutes, épilepsie …)
    • Examens complémentaires

      • IRM cérébrale avec coupes coronales centrées sur l’hippocampe = atrophie corticale diffuse (élargissement des ventricules, distension des sillons), prédominant aux lobes temporaux internes et à l'hippocampe ; signes négatifs (absence de signe évocateur d'une autre démence ++)
      • Scintigraphie de perfusion à l’HMPAO : hypoperfusion des lobes temporaux internes
      • Ponction lombaire : protéine tau hyperphosphorylée augmentée et substance AB42 diminuée
      • Etude génétique : mutations APP/PSEN1-2

IV. Hématome sous dural chronique

  • Généralités

    • Définition

      • Collection liquidienne limitée par une membrane située entre la dure-mère et l’arachnoïde, résultant de l’hémolyse d’un hématome passé inaperçu
    • Epidémiologie

      • Incidence : 1 / 100 000 personnes par an
      • Concerne surtout les patients d'âge supérieure à 50 ans
      • 50% des patients n’ont pas d’histoire de traumatisme crânien
    • Facteurs de risque

      • Coagulopathie et traitement anticoagulant,
      • Intoxication éthylique chronique
      • Age (nourrisson ou personnes âgées)
      • Déshydratation
  • Diagnostic

    • Céphalées
    • Troubles des fonctions cognitives : démence, confusion
    • Signes focaux : hémiparésie, épilepsie
    • Signes d’HTIC
    • Examens complémentaires

      • Imagerie cérébrale : scanner sans injection

        • Collection hypodense (isodense si semi-récent), extra-parenchymateuse, en croissant à concavité interne et convexité externe, d’aspect parfois hétérogène (resaignement récent)

        • Effet de masse (effacement des sillons, compression des ventricules latéraux, déviation de la ligne médiane)

  • Prise en charge

    • Avis neurochirurgical systématique

V. Autres étiologies de démence à connaître

  • Démence à corps de Lewy :

    • Physiopathologie : dégénérescence des voies dopaminergiques
    • Clinique : syndrome parkinson, hallucinations visuelles, fluctuations ++
  • Démence parkinsonienne :

    • Physiopathologie : dégénérescence des voies dopaminergiques
    • Clinique : syndrome parkinsonien, puis au stade tardif, syndrome démentiel
  • Démence fronto-temporale :

    • Physiopathologie : prédisposition génétique (ATCD familiaux 30%)
    • Clinique : syndrome frontal avec troubles du comportement (perte des convenances sociales, troubles des conduites, apathie, anosognosie, déshinibition)
    • IRM cérébrale : atrophie fronto-temporale
  • Maladie de Huntington : 

    • Physiopathologie : pathologie héréditaire autosomique dominante, à répétition de triplets (CAG), responsable d’une dégénérescence du striatum
    • Triade familiale : chorée, démence, troubles psychiatriques (dépression, psychose)
    • Evolution : début entre 30 et 50 ans puis aggravation progresive ; phénomène d’anticipation (apparition de + en + précoce à chaque génération)
    • IRM cérébrale : atrophie du noyau caudé
    • Diagnostic génétique (conseil génétique, consentement écrit signé)
  • Maladie de Creutzfeldt-Jakob : 

    • Physiopathologie : formes héréditaire (rare), sporadique, transmise par l’animal, iatrogène
    • Evolution : rapide (< 1 an)
    • Clinique : syndrome cérébelleux, myoclonies, syndrome parkinsonien
    • EEG : pointes lentes di ou triphasiques
    • IRM cérébrale : hypersignaux des noyaux gris centraux
    • PL : protéine 14-3-3
    • NB : maladie à déclaration obligatoire
  • Démence vasculaire :

    • Physiopathologie : secondaire à des séquelles d'AVC répétés
    • Epidémiologie : 2e cause de démence après Alzheimer en fréquence ; association à Alzheimer fréquente dans le cadre des démences mixtes
    • Terrain : nombreux FdR CV, antécédents d’AVC multiples
    • Evolution : fluctuante par à-coups, en marche d'escalier
    • Clinique : signes neurologiques focaux (syndrome pyramidal …), syndrome pseudo-bulbaire (syndrome démentiel, marche à petits pas, troubles vésico-sphinctériens, atteinte des nerfs crâniens = ophtalmoplégie et troubles de la déglutition, pleurs et rires spasmodiques)
    • IRM cérébrale : leuco-araïose, lacunes au sein du parenchyme cérébral
  • Hydrocéphalie à pression normale

    • Physiopathologie : primitive ou secondaire (séquelle de méningite ou d’hémorragie méningée) (à évoquer systématiquement si antécédent de méningite ou d’hémorragie méningée)
    • Clinique = triade de Hakim : trouble de la marche (marche à petit pas), troubles génito-sphinctériens, syndrome démentiel
    • TDM cérébral : dilatation tétraventriculaire sans atrophie corticale, hypodensité périventriculaire
    • Traitement  : PL évacuatrices itératives, dérivation permanente du LCR (ventriculo-cisternotomie) dans les formes sévères

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