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ITEM 112
Exanthème et érythrodermie de l'adulte et de l'enfant

Cours mis à jour par Equipe Mymedschool

Objectifs CNCI

- Devant un exanthème ou une érythrodermie de l'adulte, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.
- Savoir rechercher les éléments cliniques et éventuellement paracliniques en faveur d'une toxidermie médicamenteuse.

L'exanthème cutané est une situation fréquente, notamment chez l'enfant, aboutissant le plus souvent à des diagnostics bénins, notamment de viroses (traitées dans la question 160 du programme). Chez l'adulte, cette symptomatologie souvent contextuelle doit faire évoquer systématiquement une infection sexuellement transmissible ou origine médicamenteuse. L'érythrodermie est un syndrome rare et grave, diagnostiqué cliniquement devant un érythème marqué, parfois desquamant, touchant l'ensemble du revêtement cutané (plus de 90% de la surface corporelle). Il s'agit d'une urgence diagnostique et thérapeutique. Les diagnostics peuvent être nombreux et les complications en sont potentiellement graves, notamment infectieuses et métaboliques. Le terme de toxidermie définit un exanthème déclenché par la prise d'un médicament.

Exanthème

  • Généralités

    • Définition

      • Éruption cutanée, souvent brutale et transitoire, liée à une vasodilatation artériolo-capillaire sous cutanée anormale (disparition à la vitropression)
      • Synonyme de "érythème"
    • Etiologies

      • Présentation souvent aspécifique de l’étiologie

      • En pratique :

        • Enfant : exanthème viral bénin le plus fréquent

        • Adulte : évoquer en priorité une IST ou une toxicité médicamenteuse

      • Etiologies à savoir évoquer 

        • Érythème roséoliforme

          • Enfant

            • Exanthème subit

            • Rubéole

            • Echovirus, Arbovirus

          • Adulte

            • Primo-infection VIH

            • Syphilis secondaire

            • Fièvre typhoïde

        • Erythème morbilliforme

          • Enfant

            • Mégalérythème épidémique

            • Echovirus, adénovirus, arbovirus

            • Rougeole

            • Rubéole

            • Coxsackies (Sd pied main bouche)

            • MNI

            • Kawasaki

            • Rarement bactérien

          • Adulte

            • VIH

            • Toxidermie (surtout bêta lactamines, sulfamides, anti-épileptiques)

            • LED

            • Idiopathique / cause indéterminée

        • Erythème scarlatiniforme

          • Enfant

            • Scarlatine

            • Kawasaki

            • Syndrome de choc toxique

            • Septicémie à strepto ou staph

          • Adulte

            • Toxidermie : peuvent réaliser tous les types d’éruptions ; diagnostic parfois difficile car le médicament est souvent prescrit pour un épisode fébrile qui peut lui même être incriminé ; prurit & hyperéosinophilie sont des arguments pertinents ; le plus souvent : ATB, AINS, sulfamides, anticomitiaux

            • MNI

            • Idiopathique / cause indéterminée
    • Diagnostics différentiels

      • Purpura : persistant à la vitropression

      • Angiome & télangiectasies : de topographie stable dans le temps, durables

      • Urticaire : fluctuant & transitoire, migrant, infiltré, prurigineux, oedématié

      • Érythème vasomoteur : relié aux émotions, de durée courte

      • Erythrodermie : atteinte >90% du tégument

  • Diagnostic

    • Clinique

      • Éruption cutanée, souvent brutale et transitoire

      • Association possible à un énanthème

      • Liée à une vasodilatation sous cutanée

      • Infiltration associée possible, donnant alors un toucher papuleux

    • Différencier la forme de l'exanthème

      • Roséoliforme : petites macules rosées, pâles, bien séparées les unes des autres

      • Morbilliforme : éléments maculopapuleux rouges, pouvant confluer en plaques, séparés par des espaces de peau sain

      • Scarlatiniforme : plaques diffuses rouges vives, sans intervalle de peau saine, chaudes, pouvant évoluer vers une desquamation

    • Examens complémentaires

      • Les examens complémentaires sont à réserver aux situations à risque
      • Chez l’enfant
        • Scarlatine : NFS, prélèvement de gorge + TDR

        • Sd de Kawasaki : NFS, EPP, ETT (initiale et à 2 et 8 semaines post eruption), ECG, échographie abdominale

      • Chez l’adulte : en l'absence de cause évidente

        • TPHA VDRL

        • Sérologies VIH 1 & 2 avec accord, antigénémie p24

        • NFS

        • BHC

        • IgG anti EBNA et IgM anti VCA ou MNI test

      • Chez la femme enceinte

        • Bilan devant un exanthème de l'adulte

        • Ajouter sérologies Toxoplasmose, Rubéole, CMV, Parvovirus B19

      • La biopsie cutanée d’un exanthème n’est pas justifiée - le résultat est aspécifique

Erythrodermie

  • Généralités

    • Définition

      • Eruption cutanée couvrant plus de 90% de la surface corporelle

      • Urgence diagnostique & thérapeutique dont la prise en charge doit s’organiser autour de trois étapes :

        • Diagnostic positif d’érythrodermie

        • Recherche d’argument étiologique

        • Evaluer la gravité immédiate

    • Etiologies

      • Iatrogène : Toxidermie - arrêt immédiat de tous les médicaments non indispensables

      • Infectieux

        • Gale norvégienne

        • VIH, le plus souvent primo-infection

        • Plus rarement : STSS, HSV, syphilis secondaire

      • Inflammatoires

        • Eczéma

        • Psoriasis

        • Lichen plan

      • Hémopathies : Syndrome de Sézary - compliquant un lymphome

      • Chez l’enfant

        • Maladie de Leiner Moussous

        • SSS

        • SGA, scarlatine

        • Maladie de Kawasaki

        • Ichtyose, bébé collodion

        • Déficit immunitaire

  • Diagnostic

    • Interrogatoire

      • Prise médicamenteuse récente

      • Contexte infectieux contemporain, notion de contage

      • Contexte brûlure

      • Pratiques sexuelles ou consommation de drogue à risque

      • ATCD dermatologiques & généraux du malade
        Signes fonctionnels, plaintes fonctionnelles associées
        Anamnèse précise des symptomes

    • Examen physique

      • Signes de gravité
        • La présence de signes d'alarme doit faire évoquer une forme grave

        • On parle de forme grave devant la présence de 3 critères ou plus parmi :

          • Progression rapide

          • Douleur associée aux lésions cutanée

          • Présence de lésions muqueuse

          • Présence de bulles ou d’un détachement de l’épiderme

          • Présence de lésions cutanées en cible

      • Signes positifs
        • Eruption > 90% de la surface du corps  

        • Caractères souvent associés

          • Altération de l’état général

          • Desquamation

          • Polyadénopathie

          • Fièvre

          • Prurit

          • Apparition rapide

          • Pachydermie des plis, oedème

          • Chéilite, conjonctivite & stomatite

        • Recherche d'arguments en faveur d'une étiologie

          • Lésion génitale

          • Pustules

          • Atopie

    • Examens complémentaires

      • Ponction biopsie cutanée

        • Recherche de lymphome cutané ++

        • Le plus souvent, histologie aspécifique : répéter les prélèvements

      • Prélèvement bactériologiques
  • Evolution

    • Complications

      • Mortalité dans l’érythrodermie = 20% ; principalement d'origine infectieuse

      • Troubles hydroélectriques

        • Décompensation de tares possible

      • Complications du décubitus  

        • dénutrition

        • escarres

      • Complications infectieuses

        • Surinfection cutanée :

          • Staphylocoque, streptocoque

          • HSV, VZV

        • Diagnostic de sepsis rendu difficile par l’érythrodermie

        • Contamination des hémocultures par germe cutané commensal
  • Prise en charge

    • Hospitalisation en urgence

    • Traitement étiologique

      • Arrêt de tout médicament suspect ou en cause

      • Recherche étiologique & adaptation du traitement

    • Traitement symptomatique

      • Réchauffement +++

      • Lutte contre la dénutrition & le catabolisme protéique

      • CTC locale de niveau 1 en cas de forme grave

      • +/- Traitement d’une défaillance d’organe

Toxidermies

  • Toxidermies bénignes

    • Définition

      • Lésions cutanées bénignes survenant suite à la prise d'un médicament
    • Apparition en quelques heures

      • Urticaire : lésions infiltrées, papuleuses, migrantes, prurigineuse
      • Phototoxicité induite par le médicament, deux formes sont possibles
        • Photosensibilisation : gros coup de soleil, limité à la zone d’exposition, pour une faible exposition
        • Photoallergie : lésions eczématiformes, diffusion de l’erythème au dela de la zone d’exposition
    • Apparition en 48h : érythème pigmenté fixe

      • Souvent déclenché par les AINS
      • Récidivant toujours au même site chez un même sujet en cas de réintroduction de la molécule
    • Apparition en 4-14 j : toxidermie erythémateuse

      • Le plus souvent au 9ieme jour
      • Eruption fréquement prurigineuse, sans lésion muqueuse associée
  • Toxidermies graves

    • Définition

      • Lésions cutanées graves survenant suite à la prise d'un médicament
    • Pustulose exanthémique aiguë généralisée (PEAG)

      • Toxidermie survenant dans les 4 jours après introduction de la molécule
      • Clinique
        • Altération marquée de l'état général et fièvre élevée
        • Eruption scarlatiniforme associée à une pustulose amicrobienne
      • Biologie : hyperleucocytose à PNN
    • Nécrolyse épidermique toxique

      • Toxidermie survenant entre 1 et 3 semaines après introduction de la molécule
      • Plusieurs tableaux selon l'étendue de l'atteinte :
        • Syndrome de Stevens-johnson : étendue inférieure 10% de la surface corporelle
        • Syndrome de Lyell : étendue supérieure à 30% de la surface corporelle
        • Entre les deux, on parle de syndrome de chevauchement
      • Clinique
        • Altération marquée de l'état général, fièvre fréquente
        • Exanthème bulleux avec signe de Nikolsky positif
        • Association fréquente à un énanthème et des érosions muqueuses
      • Biologie : leucopénie
      • Complications à redouter
        • Atteinte muqueuse, notamment oculaire
        • Complications générales : déshydratation, dénutrition
        • Complications infectieuses (surinfection des lésoins)
    • Eruption cutanée avec éosinophiles et symptomes systématiques (DRESS)

      • Toxidermie survenant entre 2 et 6 semaines après introduction de la molécule
      • Clinique
        • Altération marquée de l'état général, fièvre fréquente
        • Eruption infiltrée, papuleuse, fortement prurigineuse
        • Associée à des adénopathies généralisées
      • Biologie
        • Hyperéosinophilie fréquente, association possible à un syndrome mononucléosique
        • Cytolyse hépatique classiquement retrouvée
      • Examens complémentaires à pratiquer
        • NFS, bilan hépatique, ionogramme (troubles hydroélectrolytiques)
        • Ponction biopsie cutanée
        • Sérologie VIH avec accord
    • Prise en charge des toxidermies graves

      • Hospitalisation en USI ou réanimation
      • Arrêt immédiat de tous les médicaments suspectés
      • Prise en charge des défaillances d'organe associées, selon
      • Déclaration en pharmacovigilance
      • Contre indication à vie du ou des médicament(s) suspecté(s)
        • Information du patient
        • Remise de documents écrits et d'une carte

 

auto-evaluation

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