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ITEM 195
Syndrome douloureux régional complexe

Cours mis à jour par Equipe Mymedschool

Objectifs CNCI

  • Diagnostiquer un syndrome douloureux régional complexe
  • Connaître les principes généraux du traitement

Le syndrome douloureux régional complexe, anciennement appelé algoneurodystrophie, correspond à une atteinte articulaire par déminéralisation associée des phénomènes péri-articulaires. Elle est secondaire à de nombreuses pathologies dont les traumatismes, les syndromes coronariens aigus et les accidents vasculaires cérébraux. L’évolution caractéristique s’articule en 2 phases : phase chaude vasomotrice inflammatoire puis phase froide dystrophique. Le traitement fait appel à des techniques physiques de rééducation et de réadaptation, adaptées à la phase de la maladie.

Syndrome douloureux régional complexe

  • Généralités

    • Définition

      • Déminéralisation douloureuse d’une articulation
      • Associée à des phénomènes péri-articulaires caractéristiques
        • Cutanés
        • Capsulo-ligamentaires
        • Vasculaires
        • Nerveux
    • Epidémiologie

      • Incidence : fréquente, nombreuses formes méconnues
      • Terrain
        • Tout âge, sex ratio = 1
        • Plus fréquente sur terrain anxio-dépressif
      • Localisation
        • Souvent au membre inférieur
        • Localisation souvent distale (avant-pied, cheville, poignet, main)
    • Physiopathologie

      • Mal connue, probablement multi factorielle
      • Apparition dans les 3 mois après l’évènement causal
      • Lésion douloureuse puis réponse neuro-végétative sympathique anormale par son intensité et sa durée, à l’origine de troubles de la micro-circulation locale
      • Evolution classique en 2 phases
        • Phase chaude inflammatoire = vasomotrice
          • Phase d’hypervascularisation et d’hyperperméabilité micro-vasculaire locorégionale transitoire
          • Douleur, troubles vasomoteurs et signes dysautonomiques loco-régionaux
          • Ostéoporose locale
        • Phase froide = dystrophique
          • Phase scléro-dystrophique avec fibrose régionale pouvant toucher les tissus cutanés, sous-cutanés, musculo-aponévrotiques, ligamentaires, tendineux, capsulo-synoviaux ou osseux
          • Hyperactivité sympathique : cyanose, peau froide, hypersudation troubles des phanères
          • Ostéo-formation ostéoblastique
          • Séquelles parfois irréversibles (raideur au premier plan)
    • Etiologies

      • Post-traumatique le plus souvent
        • Fractures, luxations, entorses, contusions
        • Chirurgie orthopédique
        • Immobilisation plâtrée
        • Kinésithérapie intempestive et douloureuse
        • Pas de corrélation clinique entre sévérité du traumatisme et sévérité de l’algodystrophie
      • Affection cardiovasculaire (syndrome épaule-main ++)
        • Syndrome coronarien aigu
        • Péricardite
      • Affection neurologique
        • AVC
        • Sclérose en plaques
        • Zona
        • Radiculopathie, canal carpien
      • Néoplasie : cancer bronchique
      • Grossesse normale ou pathologique : algodystrophie de la hanche au T3
      • Médicamenteuse (formes bilatérales, au membre supérieur ++)
        • Phénobarbital
        • Isoniazide
        • Ciclosporine
      • Endocrinopathies
        • Diabète
        • Dysthyroïdie
      • Affection ostéo-articulaire
        • Rhumatisme inflammatoire
        • Syndrome du canal carpien
      • Idiopathique (30%) (favorisé par un terrain anxio-dépressif)
    • Diagnostics différentiels

      •  En phase chaude
        • Mono-arthrite septique
        • Erysipèle, cellulite
        • Thrombophlébite
        • Osténécrose aseptique de la tête fémorale
        • Fracture de fatigue
      • En phase froide
        • Ostéoporose d’immobilisation
        • Sclérodermie
  • Diagnostic

    • Phase chaude ou pseudo-inflammatoire

      • Inconstante (forme froide d’emblée possible)
      • Plusieurs semaines à plusieurs mois (12 mois)
      • Signes fonctionnels
        • Douleur d’apparition progressive, d’horaire inflammatoire, d’intensité variable d’une région articulaire, souvent accompagnée d’hyperesthésie
        • Impotence fonctionnelle variable avec enraidissement progressif
      • Signes vasomoteurs et trophiques loco-régionaux
        • Oedème ferme, douloureux
        • Peau chaude, rose voire rouge, lisse, brillante, luisante
        • Hyperhydrose, hypertrichose
        • Hyperesthésie cutanée avec hyperalgésie
        • Diminution modérée des amplitudes
      • Signes négatifs : pas de signes généraux en faveur d’une infection, pas d’adénopathie ou de porte d’entrée, absence d’épanchement articulaire
    • Phase froide ou scléro-dystrophique

      • Fréquente (mais parfois absente)
      • Parfois d’emblée
      • 6 à 18 mois
      • Signes fonctionnels
        • Douleur modérée mais constante, d’horaire mécanique
        • Impotence fonctionnelle variable
      • Signes sclérodystrophiques
        • Peau froide, cyanosée
        • Anomalies des phanères (dépilation, ongles cassants)
        • Hyperhydrose
        • Raideur articulaire secondaire aux rétractions capsulo-ligamentaires ou tendino-aponévrotiques
    • Examens complémentaires

      • Radiographies centrées sur les zones douloureuses, répétées si besoin
        • Pouvant être normales - retard d’apparition entre 2 et 4 semaines
        • Signes classiques mais inconstants
          • Epaississement des parties molles
          • Déminéralisation typique
            • Mouchetée hétérogène
            • Locale puis extension régionale
            • Amincissement des lames sous chondrales
            • Disparition de la corticale
            • Touchant les 2 versants de l’articulation
        • Signes négatifs : respect total de l’interligne articulaire
      • Scintigraphie osseuse aux bisphosphonates marqués au 99Tc
        • Permettant un diagnostic précoce et la recherche d’un foyer secondaire
        • Phase chaude = hyperfixation locorégionale
        • Phase froide = normo ou hypofixation
      • IRM T1, T1 + injection, T2 - en 2e intention
        • Eliminant un différentiel devant une localisation difficile (hanche surtout) en phase chaude
        • Résultats
          • En phase chaude : oedème osseux diffus aux limites floues, d’apparition précoce (hypersignal T2, hyposignal T1 réhaussé à l’injection), oedème de la synoviale et des tissus péri-articulaires
          • En phase froide : normale
          • Elimine un différentiel (fissure, ostéonécrose, tumeur)
      • Biologie
        • NFS, CRP : absence de syndrome inflammatoire ++
        • Bilan phosphocalcique normal
      • Ponction articulaire, biopsie synoviale et ostéodensitométrie : inutiles
    • Formes cliniques

      • Selon la localisation
        • Epaule = épaule gelée ou capsulite rétractile
        • Hanche (grossesse au T3 ++) : IRM nécessaire pour la différencier d’une ostéonécrose aseptique
      • Selon l’évolution
        • Forme froide d’emblée
          • 70% chez l’enfant, rare chez l’adulte
          • Intérêt de la scintigraphie car IRM normale
        • Formes plurifocales
          • Rare
          • Causes cardiologiques et médicamenteuses (syndrome épaule-main)
        • Formes récidivantes
          • Surtout retrouvée au membre inférieur
          • Survenant par épisodes au niveau d’articulations différentes, séparés par des intervalles libres
  • Evolution

    • Histoire naturelle

      • Evolution favorable avec guérison complète dans 90%
      • Prévenir le patient de la durée d’évolution longue (plusieurs mois) et du pronostic
      • Plus rapide aux hanches et genoux
    • Complications

      • Persistance des douleurs 
      • Troubles vasomoteurs et trophiques 
      • Atrophie des parties molles, rétractions avec raideur articulaire 
      • Jamais de destruction articulaire 
  • Prise en charge

    • Modalités

      • Prise en charge ambulatoire pour toute la durée de l’évolution
      • But : limitation des douleurs et préservation de la mobilité articulaire
    • Thérapeutique

      • Traitement médicamenteux : aucun traitement médicamenteux n’ayant l’AMM
        • Antalgiques de palier I ou II : souvent peu efficaces
        • Calcitonine sous-cutanée : retrait de l’AMM devant le faible niveau de preuve
        • Biphosphonates en intraveineux : algodystrophies sévères
        • Neurostimulation transcutanée
        • Infiltrations de corticoïdes
      • Traitement physique
        • Phase chaude
          • Repos : mise en décharge (membre inférieur), surélévation, pas d’immobilisation stricte
          • Kinésithérapie (douce et progressive avec respect de la règle de la non douleur) : prise en charge de la douleur, des troubles trophiques, prévention des rétractions
          • Physiothérapie antalgique
          • Balnéothérapie avec drainage circulatoire
        • Phase froide : kinesithérapie avec lutte contre les rétractions capsulo-ligamentaires et l’enraidissement ligamentaire

       

    • Mesures associées au traitement

      • Information et éducation du patient : évolution favorable mais longue
      • Soutien psychologique ++
      • Arrêt de travail si nécessaire
      • Prévention maladie thrombo-embolique si nécessaire
    • Surveillance

      • Clinique : douleurs, oedème, troubles vasomoteurs, impotence fonctionnelle, raideur, tolérance et efficacité des traitements
      • Paraclinique : surveillance et efficacité du traitement anticoagulant, bilan radiologique régulier

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