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ITEM 206
Pneumopathie interstitielle diffuse

Cours mis à jour par Equipe Mymedschool

Objectifs CNCI

- Diagnostiquer une pneumopathie interstitielle diffuse

L'entité "pneumopathies interstitielles diffuses" regroupe de très nombreux diagnostics, qui ont en commun certaines caractéristiques radiologiques (et surtout scannographiques) traduisant une atteinte de l'interstitium pulmonaire. L'orientation diagnostique est parfois complexe et nécessite une démarche rigoureuse intégrant de nombreux éléments anamnestiques et sémiologiques. Pour s'y retrouver, la vitesse d'installation des symptômes et la présentation cliniques (détresse respiratoire aiguë ou dyspnée d'aggravation progressive) sont des éléments déterminants  : on s'orientera plutôt vers une origine cardiogénique ou infectieuse s'il s'agit d'une forme aiguë, plutôt vers une origine inflammatoire ou immunologique s'il s'agit d'une forme chronique. En dehors des étiologies aiguës (oedème aigu pulmonaire, infection respiratoire) traitées dans d'autres question du programme, la dimension thérapeutique ne fait pas partie des objectifs de cette question.

Pneumopathies interstitielles diffuses - aspects communs

  • Généralités

    • Définition

      • Atteinte diffuse de l’interstitium pulmonaire

        • Tissu conjonctif de soutien des axes bronchiques et vasculaires (centre)

        • Cloisons interlobulaires (périphérie)

        • Tissus sous-pleural

      • Pouvant s’associer à une atteinte de l’alvéole

    • Anatomie

      • Lobe pulmonaire = pyramide tronquée

        • Sommet vers le hile pulmonaire

        • Base contre la plèvre  

      • Eléments en périphérie

        • Septa conjonctifs élastiques

        • Lymphatiques

        • Veines pulmonaires (sang oxygéné)

      • Elements centraux

        • Artère bronchique (sang désaturé)

        • Une à trois bronchioles terminales et leurs ramifications
    • Physiopathologie

      • Lésion caractéristique : infiltrat

        • Causes et mécanismes différentes : cellules, collagène…

        • Aspect radiologique commun : épaississement et remaniement progressif des septas interlobulaires

        • Répartition variable : apex, bases, sous pleural…

      • Troubles fonctionnels

        • Trouble de l’hématose : diminution de la diffusion alvéolocapillaire (DLCO aux EFR, hypoxémie, désaturation au TM6)

        • Anomalie de la compliance : trouble ventilatoire restrictif et fibrose

        • +/- Alvéolite

    • Etiologies

      • Plus de 140 PID différentes : hétérogénéité clinique et radiologique

      • Mode d’évolution

        • Aigu : oedème aigu pulmonaire, pneumopathie

        • Chronique : fibrose idiopathique > sarcoïdose > pneumopathie d’hypersensibilité >>> médicamenteux, pneumoconioses

  • Diagnostic

    • Signes respiratoires

      • Dyspnée d'effort d'apparition progressive

      • Toux sèche

    • Signes généraux (non systématiques)

      • Fièvre

      • Altération de l’état général

    • Plus rarement  

      • Découverte fortuite sur cliché

      • Tableau d'insuffisance respiratoire aiguë d'emblée

    • Radiographie pulmonaire : syndrome interstitiel

      • Opacités à limites nettes, non confluentes, non systématisées
      • Bilatérales +/- symétriques
      • Opacités réticulo-nodulaires diffuses
        • Nodules de taille variable
        • Infiltrats et lignes formant des réticulations      
      • Normale dans < 10 %
    • Scanner thoracique : examen-clé

      • Etendue et distribution des lésions
        • Bases ou sommets
        • Centrales ou périphériques
        • Focales ou étendues
      • Description et nature des lésions
        • Nodules
          • Miliaire/micronodules < 3 mm
          • Nodules : 3 et 30 mm
          • Masse : au-delà de 3 cm
        • Lignes et réticulations : accentuation des structures normalement invisibles
          • Septas interlobulaires (contenant veine et lymphatique) : réseau à grandes mailles régulières
          • Réticulations intralobulaires (contenant l’artère et la bronchiole) : réseau à petites mailles irrégulières
        • Épaississement péribonchovasculaire et des interfaces
          • Scissures
          • Plèvre
        • Hyperdensités traduisant un comblement alvéolaire
          • Verre dépoli : n’effaçant pas les parois vasculaires et bronchiques
          • Condensation pulmonaire : masquant les scissures, les contours d’artères et de veines
        • Kystes
          • A paroi fine : isolés les uns des autres par du poumon sain
          • En rayon de miel : espaces kystiques aériques mal limités par des parois épaisses, signant la fibrose pulmonaire
        • Bronchectasies de traction
        • Déformations du trajet des scissures
    • 2 grands tableaux de pneumopathies interstitielles radiologiques

      • PID réversible à un stade débutant
        • Micronodules
        • Réticulations
        • Verre dépoli prédominant aux sommets
      • Fibrose pulmonaire irréversible
        • Rayons de miel
        • Bronchectasies de traction
        • Déformation des scissures
        • Réticulations et condensation pulmonaire prédominant aux bases
    • Exploration Fonctionnelles Respiratoires (EFR) : caractériser les troubles fonctionnels

      • Trouble ventilatoire restrictif

        • Diminution de la capacité pulmonaire totale (CPT < 80%)

        • Diminution homogène des volumes (CV) et des débits (VEMS) : Rapport de Tiffeneau = VEMS/CVF > 70%

      • Altération de la fonction échangeur (= altération de l’oxygénation)

        • Diminution de la DLCO (barrière alvéolocapillaire)

        • Désaturation au test de marche 6 minutes (TM6)

        • Hypoxémie à l’effort puis au repos

Orientation diagnostique devant une pneumopathie interstitielle diffuse d’installation aigue

  • Généralités

    • Etiologies

      • Pneumopathies infectieuses

        • Virales

        • Tuberculose, germes atypiques et légionnelle

        • Pneumocystose

      • Oedème pulmonaire

        • D’origine cardiogénique

        • D’origine lésionnelle : syndrome de détresse respiratoire aigue (SDRA)

      • Causes rares : acutisation de PID subaigues ou chroniques

        • Lymphangite carcinomateuse : sein, bronche, colon, estomac

        • Pneumonies médicamenteuses aiguës

        • Pneumopathie d’hypersensibilité aigue (sur inhalation massive d’antigène)

        • Acutisation de fibrose pulmonaire idiopathique

        • Poumon éosinophile aigu

        • Hémorragie alvéolaire aigue

        • Syndrome de Goodpasture et vascularites

        • Connectivite

  • Diagnostic

    • 3 causes principales par ordre de fréquence

      • Oedème aigu pulmonaire

      • Syndrome de détresse respiratoire aigue (SDRA)

      • Infection pulmonaire

    • Interrogatoire : rechercher tout élément orientant vers une des 3 causes fréquentes

      • Terrain cardiovasculaire : antécédents, facteurs de risque cardio-vasculaires

      • Terrain d’immunosuppression

      • Exposition à des agents pouvant entrainer un SDRA : drogues, médicaments, toxiques

      • Antécédents de cancer, de maladie systémique

      • Prise de médicament

      • Exposition à un allergène

    • Examen physique

      • Température

      • Critères de gravité

      • Auscultation pulmonaire et cardiaque

      • Signes extra-respiratoires

    • Examens complémentaires

      • Bilan de retentissement de détresse respiratoire aigue

      • En 1e intention : éliminer un OAP cardiogénique

        • Troponine, BNP

        • Electrocardiogramme

        • Echographie cardiaque trans-thoracique

      • En 2e intention chez patient stabilisé : lavage bronchoalvéolaire

        • Diagnostic positif

          • Infection notamment pneumocystose et tuberculose

          • Hémorragie intra-alvéolaire

        • Orientation diagnostique dans les autres causes

  • Prise en charge

    • Traitement symptomatique de la détresse respiratoire aiguë

    • Si fièvre : traitement d’une infection

      • Cibler pneumocoque, germes intracellulaire et légionelle

      • Pneumocystis si contexte

    • Si absence de fièvre : traitement diurétiques dans l’hypothèse d’un OAP : argument de fréquence devant une PID aigue

    • Arrêt des traitements pneumotoxiques

Orientation diagnostique devant une pneumopathie interstitielle diffuse d’évolution subaigue ou chronique

  • Généralités

    • Etiologies

      • PID chroniques de “cause connue”

        • Néoplasique

          • Lymphangite

          • Cancer bronchio-alvéolaire

          • Lymphome

        • Insuffisance cardiaque gauche chronique

        • Infection

          • Miliaire tuberculeuse

          • Pneumocystose

        • Pneumoconioses

          • Silicose

          • Asbestose

          • Berryliose

          • Métaux lourds

        • Pneumopathie d’hypersensibilité (PHS) : oiseaux/fermiers

        • Médicamenteux

      • PID chroniques de “cause inconnue”

        • Granulomatose

          • Sarcoïdose

          • Granulomatose à cellules de Langerhans (= Histiocytose)

        • PID idiopathiques

          • Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)

          • Pneumopathie interstitielle non spécifiques (PINS)

        • Pneumopathie infiltrante au cours des connectivites et vascularites

        • Pneumopathie idiopathique à éosinophiles

        • Lymphangioléiomyomatose

        • Maladies génétiques

          • Sclérose tubéreuse

          • Neurofibromatose

          • Maladie de Niemann-Pick

          • Maladie de Gaucher
  • Diagnostic

    • Interrogatoire : les questions clefs (dans cet ordre méthodiquement, pour faire le tri)

      • Installation aiguë ou chronique

      • Contexte épidémiologique : âge, sexe et origine

        • Entre 20 et 40 ans

          • Sarcoïdose

          • Maladies de système (chroniques)

        • Après 50 ans

          • Fibrose pulmonaire idiopathique

          • Pneumoconioses

        • Femme en période d’activité génitale : lymphangioléiomyomatose

        • Sujet à peau noire : sarcoïdose

        • Origine sociale/géographique

          • Tuberculose

          • Pneumocystose

      • Mode de vie

        • Tabagisme

          • Diminution du risque de

            • Sarcoïdose

            • PHS

          • Augmentation du risque de

            • Histiocytose Langheransienne

            • Pneumopathie interstitielle desquamative

        • Prises médicamenteuses ou radiothérapie

        • Profession, risque d’exposition

          • Minéraux : pneumoconioses

          • Organique : PHS

        • Toxicomanie

          • SDRA sur héroïne

          • Pneumoconiose sur cocaïne

          • Granulomatose sur toxicomanie intraveineuse

          • Hémorragie intra-alvéolaire sur crack ou cannabis

      • Antécédents

        • Antécédents personnels

          • Maladie systémique

          • Immunosuppression : surtout VIH

          • Radiothérapie

        • Antécédents familiaux

    • Examen physique

      • Signes respiratoires

        • Râles crépitants auscultatoires

        • Hippocratisme digital

          • FPI

          • Asbestose

          • PID associée aux connectivites

      • Signes extra-respiratoires

        • Lésions oculaires

          • Connectivite avec syndrome sec

          • Sarcoïdose

        • Manifestations évocatrices d’une connectivite ou vascularite

          • Cutanées

          • Articulaires

        • Aires ganglionnaires

        • Cardiovasculaires

      • Signes généraux : évocateurs de tuberculose ou de cancer

      • Signes de gravité

        • Respiratoires

          • Hypoxémie (cyanose)

          • Hypercapnie (sueur, HTA, agitation)

        • Extra-respiratoires : neurologique, septiques, circulatoires, immunosuppression sévère

    • Examens paracliniques

      • Imagerie : radiographie de thorax + scanner thoracique + échocardiographie trans-thoracique

        • Tableau de fibrose pulmonaire : anomalies fixées

        • Tableau interstitiel plus récent : anomalies réversibles

        • Echocardiographie trans-thoracique : étiologie et gravité, recherche d’une hypertension artérielle pulmonaire

      • Explorations fonctionnelles

        • Explorations fonctionnelles respiratoires

        • DLCO avec gaz du sang

        • Test de marche 6 minutes

      • Biologie :  recherche d’une maladie systémique (connectivite, vascularite, granulomatose)

        • Syndrome inflammatoire biologique : infection / inflammation

        • Hyperéosinophilie : PHS, médicaments, parasite

        • BNP : insuffisance cardiaque

        • Créatininémie, insuffisance rénale chronique : maladie de système

        • Précipitines sériques : positives dans les PHS

        • ECA, calcémie, calciurie : sarcoïdose

        • Bilan immunologique de connectivite

          • Facteur rhumatoïde, facteurs anti-nucléaires, Ac anti-DNA

          • Anticorps anti-SSA et SSB, anti-synthétase

        • Bilan immunologique de vascularite

          • ANCA : vascularites  

          • Anticorps anti-MBG : Goodpasture

        • Sérologie VIH

      • Si doute/pas de diagnostic : lavage broncho-alvéolaire (LBA)

        • Cytologie

          • Présence de cellules anormales : cancer

          • Présence de cellules normales en quantités trop élevées = alvéolite

            • Lymphocytaire : CD4 (sarcoïdose) , CD8 (PHS)

            • Eosinophiles : pneumopathie à éosinophiles

            • Polynucléaires neutrophiles : FPI, infection, connectivite, asbestose

            • Macrophage : histiocytose

            • Sidérophages : hémorragie intra-alvéolaire

            • Panaché : tuberculose, PINS, pneumopathie organisée cryptogénique (POC)

        • Microbiologie, bactériologie : présence micro-organismes

        • Anatomopathologie : présence de corps asbestosiques, de cristaux

      • Histologie

        • Biopsies parenchymateuses ou bronchiques (chirurgicale ou endoscopique)

          • Eviter dans fibrose : risque de pneumothorax

          • Indication de biopsies chirurgicales

            • Caractériser lésions des PID idiopathiques

            • Impact de la thérapie

            • Aspect non typique de FPI

        • Biopsies d’adénopathies transbronchiques ou médiastinoscopie

        • Biopsies de glandes salivaires accessoires (sarcoïdose, syndrome de Goujerot Sjögren, amylose)

Fibrose pulmonaire idiopathique

  • Généralités

    • Epidémiologie

      • Relativement fréquente

      • Terrain habituel : homme de 65 ans

      • Terrain tabagique/exposition aux poussières
  • Diagnostic

    • Clinique

      • Dyspnée chronique progressive, toux sèche

      • Crépitants velcro, hippocratisme digital

    • Paraclinique

      • Bilan sanguin : négatif

      • Imagerie : fibrose pulmonaire prédominant aux bases

      • EFR : TVR avec diminution de la DLCO

      • Gaz du sang :

        • Insuffisance respiratoire hypoxémique restrictive chronique

        • Effet shunt

      • LBA : alvéolite panachée avec infiltrat à PNN

    • Diagnostic de certitude

      • Histologique : biopsie chirurgicale du parenchyme : aspect de pneumopathie interstitielle commune

      • Non indispensable : seulement en cas de doute

  • Evolution

    • Tournant marqué par l’apparition d’une HTAP

    • Emphysème dans les formes du fumeur
  • Prise en charge

    • Corticothérapie systémique

    • Transplantation si âge < 65 ans

Pneumopathie Interstitielle Non Spécifique

  • Généralités

    • Etiologies

      • PINS secondaire (plus fréquente)

        • Connectivites

        • Médicaments

        • Associé à une PHS

      • PINS idiopathique

        • Sujet jeune

        • Meilleure évolution que FPI sous immunomodulateurs
  • Diagnostic

    • Clinique

      • Principal différentiel de la fibrose pulmonaire idiopathique

      • Apparition chronique, avant 50 ans

      • Crépitants et hippocratisme digital plus rares

    • Examens paracliniques

      • Aspect histopathologique : lésions homogènes sans destruction de l’architecture pulmonaire

      • TDM

        • Verre dépoli

        • Bronchectasies de traction

        • Réticulations intra-lobulaires

        • Sans prédominance basale ou sous pleurale

      • EFR : TVR aspécifique

      • LBA : lymphocytose

    • Diagnostic de certitude : biopsie parenchymateuse

  • Evolution

    • Peut évoluer vers l'insuffisance respiratoire chronique
    • Cette évolution est plus lente et plus rare que dans la fibrose pulmonaire idiopathique

Pneumopathies d'hypersensibilité

  • Généralités

    • Définition

      • Granulomatoses

      • Secondaires à l’inhalation répétée d’antigènes organiques issus

        • De moisissures végétales (Actinomycètes)

        • De déjections d’oiseaux de compagnie, “poumon d’éleveur d’oiseaux”
  • Diagnostic

    • Terrain : moins fréquent chez le fumeur

    • Clinique : 3 formes

      • Aiguë : syndrome pseudogrippal et râles crépitants

      • Subaiguë : toux, fébricule, crépitants sur quelques semaines

      • Chronique : toux et dyspnée, sibilants ou ronchis

    • Paraclinique

      • EFR

        • Syndrome restrictif dans les formes aigues/subaigues

        • Mixte dans les formes chroniques

        • DLCO toujours diminuée

      • Scanner

        • Plages de verre dépoli et nodules de faible densité à bords flous, péribronchiolaires

        • Fibrose dans formes chroniques

      • Biologie : précipitines sériques type IgG spécifiquement dirigées contre l’antigène, confirmant l’expostion, non suffisant au diagnostic

      • LBA : hypercellularité à prédominance lymphocytes CD8+

      • Recours à la biopsie rare

  • Prise en charge

    • Eviction de l’antigène

    • Corticoïdes

Histiocytose X ou granulomatose pulmonaire à cellule de Langerhans

  • Diagnostic

    • Contexte

      • Homme jeune

      • Fumeur

    • Clinique

      • Dyspnée, toux sèche, pneumothorax à répétition

      • Examen physique normal

    • Scanner : kystes en supérieur

    • EFR

      • trouble ventilatoire obstructif secondaires aux granulomes

    • LBA

      • Macrophages + cellules de Langerhans

      • Biopsies : granulomes à cellule de Langerhans

  • Prise en charge

    • Arrêt du tabac

    • Corticothérapie

auto-evaluation

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