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ITEM 207
Sarcoïdose

Cours mis à jour par Equipe Mymedschool

Objectifs CNCI

  • Diagnostiquer une sarcoïdose.
  • Décrire les principes du traitement et de la prise en charge au long cours.

La sarcoïdose est une pathologie secondaire à une réaction immunitaire lymphocytaire caractérisée sur le plan anatomopathologique par un granulome épithélioïde gigantocellulaire sans nécrose caséeuse. Rare, elle touche typiquement la femme jeune à peau noire et se manifeste essentiellement par des atteintes médiastino-pulmonaires. Il existe peu de signes spécifiques en dehors des sarcoïdes cutanés, mais l’association de plusieurs signes respiratoires, cutanés, ophtalmologiques et ganglionnaires doivent faire évoquer une sarcoïdose.

L’imagerie peut aider au diagnostic, mais sa confirmation est anatomopathologique. La recherche de signes de gravité est fondamentale mais le pronostic est souvent favorable. Le traitement est la corticothérapie, en fonction des atteintes vitales et/ou fonctionnelles.

Sarcoïdose

  • Généralités

    • Epidémiologie

      • Rare : 45 à 40000/100000 habitants
      • 3 fois plus chez les sujets à peau noire 
      • Révélation entre 20 et 40 ans, deuxième pic à la ménopause
      • Sex ratio F/M : 1,5
      • Rares formes familiales environ 10%
    • Physiopathologie

      • Granulomatose réaction immunitaire lymphocytaire Th1 (agent déclenchant inconnu
      • Production endocrinienne spontanée par ces granulomes :
        • Sécrétion de 1-alpha-hydroxylase : synthèse de 1-25OH D3
        • Sécrétion d’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA) : utile pour estimer le “volume” granulomateux tota
    • Modes de révélation

      • Médiastino-pulmonaire 90%, isolée le plus souvent
      • Ganglionnaire
      • Cutanée
      • Ophtalmologique
  • Diagnostic

    • Maladie systémique à présentation hétérogène, atteintes multi organiques à rechercher systématiquement
    • Interrogatoire

      • Mode de vie et terrain
        • Tabagisme
        • Exposition professionnelle : recherche de diagnostic différentiel
        • Antécédents familiaux : rare (10%)
    • Examen physique

      •  Manifestations cliniques les plus fréquentes (par organe)
        • Signes généraux
          • Asthénie
          • Amaigrissement
          • Fièvre inconstante et fluctuante
        • Symptômes pulmonaires
          • Toux sèche, dyspnée d'effort, douleurs thoraciques, hémoptysie (rare)
          • Forme précoce : auscultation pulmonaire normale
          • Forme évoluée
            • Crépitants puis crépitants velcro dans les formes fibrosées
            • Hippocratisme digital exceptionnel
            • Test de marche de 6 minutes si fibrose
        • Atteinte cutanée
          • Non spécifique : érythème noueux
          • Spécifique : sarcoïdes cutanés et lupus pernio
        • Atteinte ophtalmologique : tous les segments de l’oeil
          • Uvéite antérieure ou postérieure - risque d'atteinte du nerf optique
          • Atteintes plus rares : syndrome sec, conjonctivite, kératite, nodules conjonctivaux
          • Chronique : cyclites, irodocyclites
        • Ganglionnaire : adénopathie, unique ou multiple, ferme, indolore, non inflammatoire, de taille modérée
      • Manifestations cliniques rares mais sévères
        • Cardiaque : atteinte du septum inter-ventriculaire, donnant par ordre de fréquence
          • Bloc de branche droit, bloc atrio-ventriculaire tout grade
          • Extrasystoles
          • Insuffisance cardiaque gauche dans les formes évoluées
        • Neurologique
          • Méningite lymphocytaire aseptique avec hyperprotéinorachie
          • Système nerveux périphérique
            • Paralysie des nerfs crâniens
            • Bilatérale dans le syndrome de Heerfordt
            • Neuropathie périphérique
          • Atteintes graves du système nerveux central à redouter : HTIC, crise comitiale, signes pyramidaux, hydrocéphalie
          • Atteinte granulomateuse de l’hypophyse : diabète insipide central
      • 3 présentations syndromiques à connaître
        • Syndrome de Löfgren
          • Femme jeune
          • Forme aiguë associant
            • Arthralgies symétriques
            • Adénopathies médiastinales
            • Erythème noueux
            • +/- Fièvre
          • Tableau typique suffisant au diagnostic
          • Evolution spontanément favorable en 12 à 24 mois
        • Syndrome d’Heerfordt
          • Parotidomégalie bilatérale non inflammatoire
          • Uvéite aigue antérieure
          • Paralysie faciale périphérique bilatérale
          • Méningite lymphocytaire
        • Syndrome de Mikulicz
          • Parotidite (inflammatoire) bilatérale
          • Inflammation bilatérale des glandes lacrymales
      • Manifestations cliniques plus rares (par organe)
        • ORL
          • Parotidomégalie
          • Atteinte glandes lacrymales
        • Ostéoarticulaire
          • Articulaire : oligoarthrite isolée des extrémités (chevilles/ genoux)
          • Rare : ostéite chronique des extrémités, myosites
        • Hépatique
          • Cholestase anictérique (si ictère : suspecter compression de la voie biliaire principale par granulome)
          • Hépatomégalie par granulomatose hépatique
        • Splénique : splénomégalie (10%)
        • Rénale
          • Lithiases et néphrocalcinose sur hypercalcémie chronique
    • Examens complémentaires

      • Diagnostic positif
        • Biopsie pour diagnostic histologique : systématique sauf syndrome de Löfgren
          • Sites à prélever - du plus simple au plus difficile d’accès
            • Lésion cutanée spécifique : sarcoïde, lupus pernio.
            • Adénopathie sous cutanée
            • Glandes salivaires accessoires
            • Adénopathie médiastinale : transbronchique sous fibroscopie, chirurgicale sous médiastinoscopie si échec
          • Résultat : granulomes épithélioïdes et gigantocellulaire sans nécrose caséeuse
        • Imagerie
          • Radiographie de thorax : intérêt diagnostique, pronostique et thérapeutique
            • Stade 0 : radiographie normale
            • Stade I : adénopathies isolées
              • Polycycliques, hilaires, non compressives
              • Arrondies, bilatérales, symétriques, homogènes
            • Stade II : adénopathies médiastinales et atteinte parenchymateuse
              • Syndrome interstitiel micronodulaire diffus
              • Prédominant aux lobes moyens et supérieurs
            • Stade III : atteinte parenchymateuse isolée
            • Stade IV : fibrose pulmonaire
              • Prédominante aux apex et en postérieur
              • Opacités rétractiles
                • Ascension des hiles pulmonaires
                • Distorsion bronchovasculaire
                • Aspect en rayon de miel apical
              • Aspect en tente des coupoles diaphragmatiques
              • Lésions cavitaires avec risque de greffe aspergillaire
          • Scanner thoracique avec injection, fenêtre médiastinale et parenchymateuse - non indispensable si forme radioclinique typique
            • Diagnostic positif
              • Micronodules, confluents, bilatéraux
              • Prédominant aux apex, zones sous pleurales, scissures
              • Répartition péribronchovasculaire : épaississement des axes vasculaires et lymphatiques
              • Réticulations septales associées
            • Diagnostic des complications
              • Fibrose pulmonaire
                • Bronchectasies de traction
                • Distorsion des axes et des scissures
                • Rayons de miel
              • Greffe aspergillaire : image en grelot déclive selon la position du patient
        • Explorations respiratoires
          • Endoscopie bronchique - réaliser systématiquement
            • Aspect macroscopique
              • Muqueuse respiratoire dite "en fond d'œil"
              • Granulations blanchâtres de la trachée
          • Lavage broncho-alvéolaire : alvéolite lymphocytaire à CD4
          • Biopsies étagées : granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse
        • Biologie
          • Métabolisme phosphocalcique
            • Hypercalciurie (1e anomalie par ordre d’apparition)
            • Hypercalcémie (rarement menaçante), hyper-vitaminose D
            • Hypophosphorémie
          • Elévation de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA)
          • Lymphopénie (par recrutement de LT dans les granulomes)
          • Hypergammaglobulinémie polyclonale sur l’électrophorèse des protéines sériques (activation des lymphocytes B)
          • Cholestase anictérique
          • Anergie tuberculinique (60%) ou négativation d’un IDR tuberculinique
      • Bilan du retentissement
        •  Explorations fonctionnelles respiratoires (apparition des manifestations aux stades III et IV)
          • Trouble ventilatoire restrictif (CPT <80%) ou mixte
          • Atteinte de l’échangeur : diminution du DLCO
          • Hyperréactivité bronchique possible
          • Désaturation à l’effort au test de marche 6 minutes
      • Synthèse : bilan paraclinique indispensable devant suspicion de sarcoïdose
        • Respiratoire
          • Radio de thorax face + profil (stadification)
          • Explorations fonctionnelles respiratoires + DLCO + test de marche 6 minutes de référence + gaz du sang
        • Biologique
          • Bilan biologique de base : NFS-plaquettes, ionogramme urée créatinine
          • Electrophorèse des protéines sanguines
          • Bilan phosphocalcique sanguin et urinaire : calcémie, phosphorémie, 25-OH Vitamine D, calciurie des 24h
          • Enzyme de conversion de l’angiotensine
        • Recherche de complications
          • Bilan hépatique et rénal
          • Electrocardiogramme 12 dérivations
          • Consultation ophtalmologique
        • Diagnostic histologique : exception à la preuve histologique
          • Löfgren typique
          • Stade I radiologique isolé et asymptomatique
        • Diagnostic différentiel
          • IDR tuberculinique
          • Lavage broncho-alvéolaire : recherche de bacille alcoolo-acido-résistants et mycobactéries
        • Pré-thérapeutique
          • Pré-corticothérapie : glycémie à jeun, pression artérielle, bilan lipidique, ECBU
          • Sérologie VIH
  • Evolution

    • Complications

      • Complications respiratoires
        • Fibrose pulmonaire
          • Trouble ventilatoire restrictif évoluant vers l'iinsuffisance respiratoire chronique  
          • HTAP, insuffisance cardiaque chronique
          • Dilatation des bronches
            • Surinfection
            • Hémoptysie
        • Infection à Aspergillose : correspondant à un tournant évolutif
      • Complications extra-pulmonaires
        • Insuffisance cardiaque, trouble du rythme et risque de mort subite
        • Séquelles visuelles (cécité), rénales, osseuses…
        • Complications de la corticothérapie

       

    • Pronostic

      • 80% de guérison toutes formes confondues (90% si syndrome de Löfgren)
      • Facteurs « majeurs » de mauvais pronostic : 
        • Survenue tardive dans la vie (> 40 ans)
        • Atteinte extra pulmonaire associée sévère
        • Atteinte pulmonaire stade III ou IV
        • Evolution chronique > 2 ans
      • Facteurs mineurs de mauvais pronostic
        • Origine africaine noire ou antillaise
        • Dissémination
        • Progression rapide
        • Antécédent familial de sarcoïdose grave
      • Facteurs de bon pronostic
        • Stade I asymptomatique
        • Erythème noueux
        • Début récent
        • Antécédent familial d’évolution favorable

       

  • Prise en charge

    • Modalités

      • Ambulatoire en règle
      • Surveiller sur 2 ans dans les formes peu sévères
      • Hospitalisation initiale en cas d’instauration d’une corticothérapie
    • Thérapeutique

      •  Traitement symptomatique dans les formes respiratoires simples
        • AINS si arthralgies en l’absence de contre-indication
        • Erythème noueux : dermocorticoïdes
      • Corticothérapie en cas de forme sévère
        • Objectif : traitement suspensif
        • Indications
          • Atteinte pulmonaire symptomatique avec altération de la fonction ventilatoire
            • Stades 2, 3 et 4 symptomatiques
            • Diminution du DLCO
            • Trouble ventilatoire restrictif important
          • Syndrome de Heerfordt
          • Atteinte extra-pulmonaire sévère
            • Cardiaque à expression clinique
            • Atteinte neurologique centrale
            • Oculaire : atteinte du segment postérieur
            • Hépatique avec cholestase chronique
            • Atteinte rénale spécifique
            • Splénomégalie avec retentissement hématologique
            • Hypercalcémie franche
        • Modalités
          • Impose la certitude diagnostique sur l’histologie
          • Corticothérapie orale
            • Doses modérées 0,5 mg/kg/j
            • Décroissance progressive
          • Durée totale au moins 12-18 mois
          • Pas de supplémentation vitamino-calcique +++
      • En 2e intention si échec de la corticothérapie
        • Traitement immunosuppresseur : methotrexate, azathioprine, anti-TNFα
        • Avis spécialisé ++

       

    • Mesures associées au traitement

      •  ALD 30, Prise en charge 100%
      • Mesures associées aux corticoïdes
        • Sans supplémentation vitamino-calcique
        • Ivermectine si anguillulose (origine Afrique/Antilles fréquente dans la sarcoïdose)
      • Protection solaire (hypercalcémie)
    • Surveillance

      • Clinique et paraclinique à M3, M6, M12 puis tous les ans, tous les 3 à 6 mois si atteinte sévère
      • Suivi prolongé à vie
      • Examen clinique complet
      • Radio de thorax de face et EFR

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