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ITEM 211
Purpuras chez l'enfant et l'adulte

Cours mis à jour par Admin Super

Objectifs CNCI

- Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.

Purpuras

  • Généralités

    • Définition

      Tâche rouge ne s’effaçant pas à la vitropression, éphémère, évoluant vers la disparition sans séquelle en suivant les couleurs de la biligénèse.

    • Physiopathologie

      Extravasation de sang à travers la membrane capillaire résultant en une accumulation cutanée.

      Les causes de purpuras sont multiples mais s'organisent autour de trois mécanismes principaux : 

      • Causes "plaquettaire"
        • Plaquettes en nombre insuffisant : thrombopénies
        • Anomalie qualitative des plaquettes : thrombopathie
      • Causes "vasculaire" : altération de la perméabilité des vaisseaux
    • Etiologies

      • A éliminer en priorité
        • Endocardite infectieuse
        • Purpuras fulminans
        • Purpuras hémorragique
      • Etiologies générales
        • Cause plaquettaire

          • Thrombopénie

            • Centrale

              • Insuffisance médullaire (anémie arégénérative)

              • Toxique

                • OH

                • Chimiothérapie

              • Génétique

              • Idiopathique

            • Périphérique

              • Hyperconsommation

                • CIVD

                • MAT (SHU, PTT)

                • Kasabath-Meritt (angiome)

              • Anomalie de la répartition

                • Hypersplénisme 

                • Transfusion

                • Grossesse (hémodilution)

              • Hyperdestruction

                • PTI

          • Qualitative = thrombopathie

            • Constitutionnelle

              • Maladie de Willebrandt

              • Pool vide/syndrome des plaquettes grises

              • Glanzmann

              • Bernard-Soulier

            • Acquise

              • Hémopathie

                • SMD

                • SMP

                • Leucémie aiguë

                • Myélome

              • Hépatopathie : IHC, cirrhose

              • Iatrogène, médicamenteuse : AAP, AINS, ATB

              • Insuffisance rénale chronique

        • Cause vasculaire (lésions vasculaires)

          • Vascularite nécrosante des moyens et gros vaisseaux

            • Inflammatoire/auto-immune

              • Purpura rhumatoïde

              • Artérite de Takayasu

              • Maladie de Kawasaki

              • Vascularite à ANCA

              • Cryoglobulinémie

              • Périartérite noueuse

              • Connectivite

            • Infectieuse

              • Endocardite infectieuse

              • Méningococcémie

              • Sepsis sévère

            • Iatrogène

              • Sulfamides

              • AINS

              • Bêta-lactamines

            • Hémopathie

          • Capillarite

            • Dermite ocre

            • Iatrogène : corticoïdes

            • Idiopathique : pupura de Bateman

          • Emboles vasculaires distaux

            • Endocardite infectieuse

            • Syndrome des embols de cristaux de cholestérol

      • Etiologies selon la présentation clinique
        • Purpura fébrile
          • Purpura fulminans (méningococcémie, pneumococcémie)
          • Endocardite infectieuse
          • Thrombopénie fébrile, évoquer
            • MAT, notamment CIVD
            • Paludisme
            • Dengue
          • Hémopathies aiguës chez l’enfant
        • Purpura non fébrile thrombopénique
          • Cause périphérique
            • Hyperdestruction
              • Viral : ROR, varicelle, EBV, CMV, VIH
              • Auto-immune
                • Syndrome d'Evans : anémie hémolytique et thrombopénie (+/- neutropénie) d’origine auto-immune
                • Purpura thrombopénique idiopathique
              • Immunoallergique (allo-immun)
            • Hyperconsommation
              • MAT avec CIVD
              • Paludisme, dengue
            • Anomalie de répartition
              • Hémodilution
              • Hypersplénisme
          • Cause centrale
            • Aplasie médullaire toxique ou médicamenteuse
            • Envahissement médullaire dans le cadre d’une hémopathie : LAL, LAM, métastases
            • Congénitales (rare) = aplasie de Fanconi, amégacaryocytose
        • Non fébrile non thrombopénique
          • Purpura vasculaire
            • Purpura rhumatoïde (fréquent) ou cause mécanique
            • Maladie de Kawasaki, endocardite
            • Cryoglobulinémie, connectivites, médicaments
            • Mécanique
          • Thrombopathies (exceptionnelles)
            • Médicaments (aspirine, AINS)
            • IRC
            • Glanzman, dystrophie thrombocytaire
  • Diagnostic

    • Interrogatoire

      • Mode de vie et terrain
        • Age
        • Sexe
        • Notion de contage ou d’épisode viral récent
        • Séjour à l’étranger
        • Prises de médicaments et toxiques (notamment anticoagulants)
      • Antécédents
        • Thrombopénie constitutionnelle
        • Episodes similaires antérieurs
        • Episode infectieux récent
      • Signes fonctionnels
        • Fièvre, signes de méningite infectieuse
        • Saignement extériorisé ou saignement viscéral
        • Asthénie, douleurs osseuses, arthralgies, vomissements
      • Anamnèse
        • Ancienneté
        • Mode d’installation
        • Evolution locale et/ou générale
    • Examen physique

      • Signes de gravité
        • Constantes vitales
          • Température, signes de sepsis sévère
          • Hémodynamique : signes de choc (tachycardie, hypotension, marbrures, froideur…)
          • Saturation transcutanée en oxygène
        • Trouble de la conscience, atteinte des fonctions supérieures
        • Syndrome hémorragique
          • Saignement extériorisé
          • Hématurie macroscopique
          • Hémorragie rétinienne, signes évocateurs d’un saignement viscéral, intra-crânien, intra-musculaire
          • Atteinte des muqueuses : bulles hémorragiques buccales
        • Syndrome anémique
          • Dyspnée
          • Mauvaise tolérance cardiaque
        • Syndrome méningé

        Purpura fulminans : extensif et/ou nécrotique et/ou ecchymotique et/ou accral

      • Signes positifs
        • Type de lésions : vasculaire ou thrombopénique
          • Pétéchies : petites taches punctiformes rouges/pourpres 1-4 mm
          • Ecchymoses : nappes bleu-violacées
          • Vibices : traînées de longueur variable
          • Recherche d’éléments nécrotiques
        • Palpation : caractère infiltré ou non
        • Entourer les lésions au marqueur

         

        Purpura Thrombopénique Purpura Vasculaire
        • Maculeux (non infiltré)

        • Pas de prédominance déclive

        • +/- atteintes des muqueuses

        • Non nécrotique
        • Infiltré (papuleux, relief à jour frisant)

        • Nécrotique

        • Déclive, confluent

        • Jamais d’atteinte des muqueuse

        • Polymorphisme lésionnel
      • Eléments d'orientation étiologique
        • Examen de l’ensemble du tégument, patient déshabillé
        • Examen des muqueuses
        • Signes associés
          • Altération de l’état général
          • Atteinte hématopoïétique
            • Adénopathie périphérique
            • Splénomégalie, hépatomégalie
          • Atteinte systémique
            • Articulaire
            • Respiratoire
            • Neurologique
            • Phénomène de Raynaud...
    • Examens complémentaires

      Adapter l'enquête étiologique au contexte clinique !

      • Diagnostic positif
        • Biologique

          • NFS + Plaquettes : indispensable devant tout purpura

            • Seuil de sévérité : plaquettes inférieures à 10 000/mm3

          • Hémostase

            • TP, TCA

            • Fibrinogène

            • Facteurs de la coagulation

      • Diagnostic étiologique
        •  Purpura fébrile : suspicion obligatoire de purpura fulminans
          • Bilan d’exploration

            • Biochimie : CRP, PCT

            • Bactériologie : hémocultures + prévenir laboratoire de la suspicion d’endocardite

            • Ponction lombaire si

              • Hémodynamique stable

              • Plaquettes > 50 G/L

              • GCS > 11

            • Si séjour en zone d’endémie récent

              • Frottis et goutte épaisse pour rechercher un paludisme

              • PCR et sérologies Dengue

            • Imagerie : échocardiographie transthoracique à la recherche d’une endocardite

        • Purpura en dehors d’un contexte infectieux

          • Si thrombopénie : contrôle des plaquettes sur tube citraté

          • Purpura thrombopénique confirmé

            • EPP, dosage pondéral des IgG

            • Myélogramme : indications précises

              • Anomalies multi-lignées sur la NFS

              • Age > 60 ans

              • Mauvaise réponse au traitement

            • Bilan d’hémolyse

              • Haptoglobine, LDH sanguins, bilirubine totale et conjuguée

              • Réticulocytes

              • Test de Coombs érythrocytaire direct

              • Frottis sanguin : recherche de schizocytes, d’anomalies plaquettaires

            • Bilan de CIVD (éliminer en première intention)

              • TP, TCA, fibrinogène, D-dimères

              • Temps de lyse des euglobulines

              • Complexes solubles

            • Sérologies VIH, VHB, VHC, FAN, anti-DNAn, anti-SSA & SSB, anti-cardiolipides

            • TSH

          • Purpura non thrombopénique

            • Temps de saignement

            • Ionogramme sanguin, urée, créatininémie, BU

            • VS, CRP, Bilan de vascularite (recherche des ANCA)

          • Selon la gravité

            • Bilan pré-transfusionnel : Groupe, Rhésus, RAI

            • En dessous de 50 000 plaquettes : FO + TDMc (risque hémorragique majeur)

Purpuras Rhumatoïde

  • Diagnostic

    • Interrogatoire

      • Mode de vie et terrain
        • Plutôt masculin
        • Age moyen de découverte : 4 ans
        • Notion de poussées antérieures à rechercher
      • Anamnèse
        • Rechercher une infection virale récente
        • Rechercher une vaccination récente
    • Examen physique

      • Absence de fièvre
      • Triade : purpura vasculaire + signes articulaires + douleurs abdo
      • Purpura
        • Constant
        • Vasculaire
        • Localisation typique aux membres inférieurs
        • Evolution par poussées
        • Déclenché par l’orthostatisme
      • Manifestations articulaires
        • Inconstantes et transitoires
        • Arthralgies prédomine aux membres inférieurs
        • Evolution vers la régression sans séquelles, récidives possibles
      • Douleurs abdominales
        • Inconstantes
        • Témoignent d’un purpura digestif
        • Localisation variable
        • +/- vomissements / diarrhées glairosanglantes
        • BU indispensable : recherche de protéinurie
      • Complications digestives
        • Hématome de paroi
        • Invagination intestinale aigue (diagnostic échographique sur la présence d’un boudin d’invagination en coupe longitudinale, image en cocarde en coupe transversale)
        • Péritonite aigue par vascularite nécrosante
        • Dénutrition
      • Autres complications à éliminer cliniquement
        • Néphropathie glomérulaire
        • Orchite, urétérite sténosante
        • Convulsions, encéphalite
    • Examens complémentaires

      • NFS plaquettes pour éliminer une thrombopénie
      • BU indispensable, si BU positive : bilan rénal + protéinurie des 24h
      • Imagerie
        • Echographie abdominale si douleur abdominale
          • Traquer l’invagination intestinale aiguë iléo-iléale
          • Rechercher un hématome de paroi digestive
        • Echographie testiculaire
          • Recherche une orchite devant douleur abdominale et/ou testiculaire
      • Anatomopathologie : biopsie rénale
        • Pas d’intérêt diagnostique
        • Risque de complications non négligeable (hématome, infection, douleur)
        • Intérêt pronostique & thérapeutique
        • Réaliser si protéinurie > 1g/24h ou >0,5g/24h sur 3 mois
      • Plus rarement
        • Signes neurologiques : IRM cérébrale
        • Doute diagnostique persistant : biopsie cutanée
          • Histologie : vascularite leucocytoclasique
          • Immunofluorescence : dépôts IgA & C3
  • Evolution

    • Complications

      • Néphropathie glomérulaire
      • Atteinte digestive
        • Hématome de paroi
        • Invagination intestinale aiguë
        • Volvulus du grêle
        • Perforation intestinale, pneumopéritoine, péritonite
        • Entéropathie exsudative
      • Orchite aigue souvent bilatérale, aseptique
      • Atteinte neurologique rare (encéphalite)
  • Prise en charge

    • Ambulatoire le plus souvent
    • Traitement symptomatique
      • Antalgique de palier adapté facilement Nalbuphine voire palier III
      • Antispasmodiques
    • Education des parents
      • Symptomes nécessitant de consulter un médecin
        • Douleur abdominale importante & vomissements
        • Augmentation du volume testiculaire
        • Tout comportement inhabituel
      • Risque de récidive (évolution par poussées)
      • Carnet de santé daté & signé
    • Traitement spécifique
      • Corticothérapie en cas d’hospitalisation pour complication
        • Atteinte rénale sévère
        • Orchite
        • Atteinte neurologique
        • Douleur abdominale sévère
      • Colchicine en traitement de fond dans les formes lourdes (éventuellement Colchimax)
      • Modulène : recours possible dans les poussées chez l’enfant - mélange nutritif enrichi en TGF-β2
    • Surveillance
      • Clinique, prolongée, examens tous les 6 mois à 1 an
        • Examen clinique complet
        • Tension artérielle
        • Bandelette urinaire
      • Paraclinique adaptée aux anomalies détectées (notamment rénales)

Purpura thrombopénique immunologique (PTI)

  • Généralités

    • Non rare chez l’enfant, pic de survenue entre 2 & 5 ans
    • Lié à processus auto-immun entraînant la destruction périphérique des Pq
    • Rechercher un facteur déclenchant
      • Rhinopharyngite
      • Vaccination récente (ROR notamment)
      • Prise de médicament
  • Diagnostic

    • Interrogatoire

      • Antécédents de thrombopénie constitutionnelle : à éliminer
      • Antécédents personnels & familiaux d’auto-immunité
      • Absence de signes d’hémopathie maligne
      • Facteur déclenchant récent identifié à l’interrogatoire
    • Examen physique

      • Purpura thrombopénique - notamment atteinte muqueuse
      • Evaluer le retentissement du syndrome hémorragique
      • Recherche de toutes les localisations hémorragiques : calcul du score de BUCHANAN
    • Examens complémentaires

      • Confirmation sur NFS, Pq, avec contrôle sur tube citraté
      • Myélogramme si indication
      • Eliminer une CIVD
      • Bilan prétransfusionnel
      • Bilan étiologique
        • Sérologies VIH 1 & 2, VHB, VHC
        • FAN, anti-DNA natif, anti-SSA/SSB, anticardiolipides
  • Prise en charge

    • Hospitalisation en urgence en service spécialisé d’hématologie
    • Mise en condition
      • Pose de voie veineuse
      • Scope cardiotensionnel
      • Oxygénothérapie adaptée
    • Corticothérapie
      • Indication : score de Buchanan strictement > 1
      • IV 1mg/kg/j jusqu’à normalisation des plaquettes puis décroissance progressive
    • Immunoglobulines polyvalentes IV forte dose
    • Transfusion plaquettaire
      • En cas de risque hémorragique majeur
      • Envisager en dessous de 50 000/mm3, réaliser vers 20 000/mm3
    • Surveillance de la tôlérance

auto-evaluation

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