Généralités

• Définition

  • Acrosyndrome vasculaire paroxystique déclenché par le froid 

• Epidémiologie

  • Fréquent, concerne environ 5% de la population
  • Concerne deux fois plus souvent la femme que l’homme

• Etiologies

  • Maladie de Raynaud primaire, le plus souvent :

  • Hyperréactivité des récepteurs alpha-2-constricteurs
  • Perturbation dans la sécrétion des vasoconstricteurs

  • Etiologies de phénomène de Raynaud secondaire

  • Vascularites
  • Sd défilé thoraco brachial
  • Sd du marteau hypothénar (joueur de voley, carreleur)
  • Sd du canal carpien
  • Maladie des vibrations (marteau piqueur)
  • Cardiopathie emboligène
  • Sténose artère sous clavière ou humérale
  • Artériopathie juvénile
  • Iatrogénie, toxiques - les béta-bloquants sont la première cause

• Diagnostics différentiels

  • Acrocyanose 
  • Erythermalgie 
  • Engelures

Diagnostic

• Interrogatoire

  • Terrain, antécédents personnels & familiaux
  • Prises de médicaments & toxiques
  • Profession, activités
  • Facteurs déclenchants identifiés
  • Froid
  • Parfois stress, émotion
  • Localisation des symptomes : le plus souvent digitale, parfois aux orteils, au nez ou aux oreilles
  • Description des épisodes
  • Phase syncopale : blanchissement paroxystique des doigts, respectant souvent le pouce, désagréable, souvent douloureuse, avec sensation de doigt mort
  • Phase asphyxique ou bleue
  • Phase hyperémique : vasodilatation artérielle douloureuse importante

• Examen physique

  • Recherche de signes de sclérodermie
  • Recherche de signe de collagénose, de vascularite, d’affection auto-immune

• Examens complémentaires

  • NFS, Pq, EPP
  • FAN, anticorps lupiques, y compris anti-centromèes et anti-Scl70
  • Capillaroscopie périunguéale
  • Radiographie des mains (+thorax de face)
  

Prise en charge

Généralités

• Définition

  • Acrosyndrome vasculaire permanent caractérisé par des extrémités violacées et froides

• Epidémiologie

  • Rare
  • Plus fréquent chez la femme

• Physiopathologie

  • Stase sanguine capillaro-veinulaire

• Etiologies

  • Idiopathique le plus souvent
  • Parfois associé au syndrome de Raynaud  

Diagnostic

• Interrogatoire

  • Caractère permanent
  • Atteinte majorée par le froid et la déclivité
  • Indolore

• Examen physique

  • Atteinte bilatérale, touchant les pieds et les mains
  • Extrémités froides et violacées

Généralités

• Définition

  • Lésions des extrémités survenant quelques heures après exposition prolongée à un froid modéré mais humide

• Epidémiologie

  • Rare, plus fréquent chez la femme jeune
  • Plus fréquent selon le climat régional
  • Plus fréquent en saison froide

• Etiologies

  • Idiopathique
  • Les autres “étiologies” sont des diagnostics différentiels
  • Lupus
  • Cryoglobulinémie
  • Syndrome de Raynaud primaire ou secondaire

Diagnostic

• Interrogatoire

  • Antécédent de lésion similaire
  • Contexte évocateur (saison, climat)

• Examen physique

  • Siège des lésions
  • Plus fréquent aux pieds, parfois aux mains
  • Atteinte possible des oreilles et du nez à recherche
  • Description des lésions
  • Macules érythémateuses ou violacées
  • Parfois papules oedèmateuses
  • Douloureuses et prurigineuses

Evolution

• Histoire naturelle

  • Régression spontanée en quelques semaines
  • Absence de séquelles

Prise en charge

Généralités

• Définition

  • Déficit de perfusion d’une extrémité en rapport avec une interruption mécanique du flux artériel

• Etiologies

  • Maladie athéromateuse le plus souvent
  • Mécanisme compressif
  • Embole
  • Maladie de Buerger chez le sujet jeune

Diagnostic

• Interrogatoire

  • Survenue récente
  • Caractère permanent depuis le début des symptomes
  • Douleur associée

• Examen physique

  • Doigt froid et bleu
  • Temps de recoloration allongé voire recoloration absente
  • Apparition possible de lésions de nécrose

Généralités

• Définition

  • Rougeur paroxystique douloureuse des extrémités

• Epidémiologie

  • Idiopathique surtout chez l’homme jeune, avec terrain familial
  • Secondaire chez le sujet âgé, sex ratio = 1

• Etiologies

  • Idiopathique (rare)
  • Secondaire
  • Syndrome myéloprolifératif ++
  • Hyperthyroïdie
  • Lupus

Diagnostic

• Interrogatoire

  • Antécédent familial de trouble similaire
  • Antécédent d’épisode antérieur
  • Facteurs déclenchants retrouvés : effort, chaleur (non systématique)
  • Soulagé par le froid

• Examen physique

  • Caractère uni ou bilatéral à préciser : une atteinte bilatéral est en faveur d’une forme primitive
  • Rougeur des extrémités, le plus souvent des pieds

• Examens complémentaires

  • Pas d’examen complémentaire pour le diagnostic positif
  • Selon le terrain, à la recherche d’une forme secondaire
  • Hémogramme
  • TSH si cortège de signes associés
  • Bilan auto-immun simple

Prise en charge