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ITEM 237
Acrosyndromes (phénomène de Raynaud, érythermalgie, acrocyanose, engelures, ischémie digitale)

Cours mis à jour par Equipe Mymedschool

Objectifs CNCI

- Argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.

Les acrosyndromes regroupent l’ensemble des pathologies en rapport avec une anomalie vasculaire (trouble vasomoteur ou obstruction) des extrémités. L’anamnèse permet de discriminer rapidement les troubles en deux catégories : paroxystiques ou permanents. Ce caractère permet d’orienter le diagnostic et les explorations nécessaires pour l’établir.

Phénomène de Raynaud

  • Généralités

    • Définition

      • Acrosyndrome vasculaire paroxystique déclenché par le froid 
    • Epidémiologie

      • Fréquent, concerne environ 5% de la population
      • Concerne deux fois plus souvent la femme que l’homme
    • Etiologies

      • Maladie de Raynaud primaire, le plus souvent :
        • Hyperréactivité des récepteurs alpha-2-constricteurs
        • Perturbation dans la sécrétion des vasoconstricteurs
      • Etiologies de phénomène de Raynaud secondaire
        • Vascularites
        • Sd défilé thoraco brachial
        • Sd du marteau hypothénar (joueur de voley, carreleur)
        • Sd du canal carpien
        • Maladie des vibrations (marteau piqueur)
        • Cardiopathie emboligène
        • Sténose artère sous clavière ou humérale
        • Artériopathie juvénile
        • Iatrogénie, toxiques - les béta-bloquants sont la première cause
    • Diagnostics différentiels

      • Acrocyanose 
      • Erythermalgie 
      • Engelures
  • Diagnostic

    • Diagnostic positif de phénomène de Raynaud

      • Par l'interrogatoire : établi si OUI à toutes les questions :
        • Vos doigts sont-ils sensibles au froid ?
        • Vos doigts changent-ils de couleur au froid ?
        • Vos doigts deviennent-ils blancs puis bleus ?
    • Interrogatoire

      • Terrain, antécédents personnels & familiaux
      • Prises de médicaments & toxiques
      • Profession, activités
      • Facteurs déclenchants identifiés
        • Froid
        • Parfois stress, émotion
      • Localisation des symptomes : le plus souvent digitale, parfois aux orteils, au nez ou aux oreilles
      • Description des épisodes
        • Phase syncopale : blanchissement paroxystique des doigts, respectant souvent le pouce, désagréable, souvent douloureuse, avec sensation de doigt mort
        • Phase asphyxique ou bleue
        • Phase hyperémique : vasodilatation artérielle douloureuse importante
    • Examen physique

      • Recherche de signes de sclérodermie
      • Recherche de signe de collagénose, de vascularite, d’affection auto-immune
    • Examens complémentaires

      • NFS, Pq, EPP
      • FAN, anticorps lupiques, y compris anti-centromèes et anti-Scl70
      • Capillaroscopie périunguéale
      • Radiographie des mains (+thorax de face)
  • Prise en charge

    • Etiologique chaque fois que possible

      • Arrêt de tout médicament en cause

      • Traitement de toute pathologie systémique responsable d’un Raynaud secondaire

      • Intérêt des inhibiteurs calciques dans la sclérodermie systémique

    • Traitement du syndrome de Raynaud

      • Hygiène de vie
        • Arrêt du tabac

        • Protection contre le froid ou l’humidité

      • Traitement symptomatique si gêne importante
        • Pansement gras

        • Éventuellement perfusion d’ilomédine (analogue de la prostacycline) en milieu hospitalier

      Récapitulatif : Raynaud primaire vs secondaire

Acrocyanose essentielle

  • Généralités

    • Définition

      • Acrosyndrome vasculaire permanent caractérisé par des extrémités violacées et froides
    • Epidémiologie

      • Rare
      • Plus fréquent chez la femme
    • Physiopathologie

      • Stase sanguine capillaro-veinulaire
    • Etiologies

      • Idiopathique le plus souvent
      • Parfois associé au syndrome de Raynaud  
  • Diagnostic

    • Interrogatoire

      • Caractère permanent
      • Atteinte majorée par le froid et la déclivité
      • Indolore
    • Examen physique

      • Atteinte bilatérale, touchant les pieds et les mains
      • Extrémités froides et violacées

Engelures

  • Généralités

    • Définition

      • Lésions des extrémités survenant quelques heures après exposition prolongée à un froid modéré mais humide
    • Epidémiologie

      • Rare, plus fréquent chez la femme jeune
      • Plus fréquent selon le climat régional
      • Plus fréquent en saison froide
    • Etiologies

      • Idiopathique
      • Les autres “étiologies” sont des diagnostics différentiels
        • Lupus
        • Cryoglobulinémie
        • Syndrome de Raynaud primaire ou secondaire
  • Diagnostic

    • Interrogatoire

      • Antécédent de lésion similaire
      • Contexte évocateur (saison, climat)
    • Examen physique

      • Siège des lésions
        • Plus fréquent aux pieds, parfois aux mains
        • Atteinte possible des oreilles et du nez à recherche
      • Description des lésions
        • Macules érythémateuses ou violacées
        • Parfois papules oedèmateuses
        • Douloureuses et prurigineuses
  • Evolution

    • Histoire naturelle

      • Régression spontanée en quelques semaines
      • Absence de séquelles
  • Prise en charge

    • Éviction des facteurs déclenchants
    • Traitement vasodilatateur dans les formes sévères

Ischémie digitale permanente

  • Généralités

    • Définition

      • Déficit de perfusion d’une extrémité en rapport avec une interruption mécanique du flux artériel
    • Etiologies

      • Maladie athéromateuse le plus souvent
      • Mécanisme compressif
      • Embole
      • Maladie de Buerger chez le sujet jeune
  • Diagnostic

    • Interrogatoire

      • Survenue récente
      • Caractère permanent depuis le début des symptomes
      • Douleur associée
    • Examen physique

      • Doigt froid et bleu
      • Temps de recoloration allongé voire recoloration absente
      • Apparition possible de lésions de nécrose

Erythermalgie

  • Généralités

    • Définition

      • Rougeur paroxystique douloureuse des extrémités
    • Epidémiologie

      • Idiopathique surtout chez l’homme jeune, avec terrain familial
      • Secondaire chez le sujet âgé, sex ratio = 1
    • Etiologies

      • Idiopathique (rare)
      • Secondaire
        • Syndrome myéloprolifératif ++
        • Hyperthyroïdie
        • Lupus
  • Diagnostic

    • Interrogatoire

      • Antécédent familial de trouble similaire
      • Antécédent d’épisode antérieur
      • Facteurs déclenchants retrouvés : effort, chaleur (non systématique)
      • Soulagé par le froid
    • Examen physique

      • Caractère uni ou bilatéral à préciser : une atteinte bilatéral est en faveur d’une forme primitive
      • Rougeur des extrémités, le plus souvent des pieds
    • Examens complémentaires

      • Pas d’examen complémentaire pour le diagnostic positif
      • Selon le terrain, à la recherche d’une forme secondaire
        • Hémogramme
        • TSH si cortège de signes associés
        • Bilan auto-immun simple
  • Prise en charge

    • Eviction des facteurs déclenchants
    • Les béta-bloquants non-cardiosélectifs peuvent être utiles
    • L’aspirine sera proposé en cas de forme secondaire à un syndrome myéloprolifératif

auto-evaluation

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