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ITEM 256
Protéinurie et syndrome néphrotique chez l'enfant et l'adulte

Cours mis à jour par Equipe Mymedschool

Objectifs CNCI

  • Devant la découverte d'une protéinurie, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.
  • Devant un syndrome néphrotique chez l'enfant ou chez l'adulte, argumenter les hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents ; argumenter les principes du traitement symptomatique et de la surveillance du syndrome néphrotique et de ses complications.

En cours de rédaction !

Protéinurie

  • Généralités

    • Définition

      • Excrétion urinaire de protéines plasmatiques
    • Physiologie

      • Protéinurie physiologique : 100 à 150 mg/j
      • Majorité de protéines de BPM
        • Lysozyme
        • β2-microglobuline, chaines légères kappa & lambda
        • Uromoduline
      • Créatininurie : chiffre quasi-constant - 10 mM par jour en moyenne
    • Physiopathologie

      • Sur les urines des 24h : protéinurie totale > 0,5 gramme/24h
      • Sur les urines prélevées : rapport protéinurie/créatininurie
        • > 500 mg/g de créatinine
        • > 50 mg/mM de créatinine
        • Attention : protéinurie faussement diminuée pour DFG < 50mL/min
    • Etiologies

       

      • Protéinuries intermittentes

        • Protéinurie orthostatique

          • A l’adolescence, disparait vers 20 ans

          • Absente sur le premier jet du matin (orthostatique)

        • Protéinurie d’effort

        • Protéinurie en rapport avec une autre cause

          • Fièvre élevée

          • Infection urinaire

          • Insuffisance ventriculaire droite

          • Polyglobulie

      • Protéinuries permanentes : avis néphro au dessus de 0,5 g/24

        • Protéinurie de surcharge : présence d’une protéine en quantité anormale

        • Protéinurie glomérulaire - détails dans l'item 258

  • Diagnostic

    • Examens complémentaires

      • Bandelette Urinaire : analyse semi-quantitative

        • Ne dose pas les protéines de bas poids moléculaire

        • Résultats possibles

          • 0

          • Traces à partir de 50-100 mg/L

          • + à partir de 0,3 g/L

          • ++ à partir de 1 g/L

          • +++ environ 3g/l et plus

      • Dosage pondéral des protéines urinaires : analyse quantitative

        • Permet d’obtenir un résultat chiffré en g/24h ou en mg/g de créatinine

        • Attention si hématurie ou pyurie abondantes : ininterprétable

      • Electrophorèse des protéines urinaires : analyse qualitative

        • Protéinurie sélective : albuminurie > 80% de la protéinurie

        • Protéinurie de surcharge : présence d’une protéine en quantité anormale > ex. MMO à chaînes légères, myoglobinurie ur rhabdomyolyse, etc.

        • Protéinurie tubulaire : trouble de la réabsorption tubulaire proximale

          • Augmentation sélective lysozymurie & β-2 microglobulinurie

          • Sd de Fanconi (néphropathie tubulaire génétique ou toxique)

      • Recherche de microalbuminurie

        • Seuil pathologique : 30 à 300 mg/j albuminurie

        • Spécifique : atteinte glomérulaire

        • Indications

          • Dépister une glomérulopathie débutante - diabète, lupus, purpura rhumatoïde, etc.

          • Evaluer l’efficacité d’un traitement néphroprotecteur

          • Evaluer le risque cardiovasculaire : élevé si présente

Syndrome Néphrotique

  • Généralités

    • Définition

       

      • Le syndrome néphrotique associe

        • Protéinurie supérieure à 3g/24h ; 50 mg/kg/j chez l’enfant

        • Hypoalbuminémie inférieure à 30 g/L

      • Le syndrome néphrotique est dit pur si il est isolé 
      • Le syndrome néphrotique est dit impur s'il est associé à une HTA, une hématurie microscopique ou une insuffisance rénale organique 
    • Etiologies

      LGM

      - Idiopathique chez l’enfant : 90%

      - Hémopathie : LH ou LNH

      - Iatrogénie : AINS, Lithium, Rifampicine, IFN

      HSF

      - Réduction néphronique

      - Terrain : obésité, ethnie noire

      - VIH

      - Drépanocytose

      - Obstacle chronique

      - Consommation de toxiques : héroïne

      GEM

      - Primitive : 80% des cas

      - Secondaire

      • Néoplasique : adénocarcinome (colique, bronchopulmonaire)

      • Infectieuse : VIH, syphilis, VHB, VHC, lèpre

      • Inflammatoire : lupus, sarcoïdose, polyarthrite rhumatoïde

      • Iatrogénie : D-pénicillamine, sels d’or

      Amylose

      - cf. item 217

      PMD

      Aspect rare, surtout rencontré chez l’enfant, idiopathique

  • Diagnostic

    • Examen physique

      • Signes positifs

         

        • Syndrome oedémateux diffus au premier plan
        • Eliminer un diagnostic différentiel

          • Dénutrition protéique (malabsorptive ou carentielle)

          • Insuffisance hépatique

          • Insuffisance cardiaque globale

        • Signes cardinaux

          • Oedèmes blancs, mous, prennent le godets, déclives

          • Epanchement des séreuses au terme de leur évolution

          • Tableau final d’anasarque

        • Chiffrer la prise de poids

  • Evolution

    • Complications

      • Insuffisance rénale, aiguë ou chronique
      • Thromboses vasculaires veineuses ou artérielles notamment rénales
        • Perte des facteurs procoagulants bien compensée
        • Perte d’AT-III mal compensée
        • Situation d’hypercoagulabilité
      • Complications infectieuses : pertes IgG & d’IgA
        • Infections à germes encapsulés
        • Infections cutanées
        • Péritonite primitive chez l’enfant
      • Hyperlipidémie
        • Augmentation réactionnelle synthèse hépatique de lipoprotéines
        • Majoration du risque cardiovasculaire
      • Hypertension artérielle
      • Dénutrition liée à la fuite urinaire de protéines
        • Atrophie musculaire fréquente
        • Retentissement staturo-pondéral chez l’enfant à évaluer systématiquement
      • Augmentation de la fraction libre plasmatique des médicaments
        • Risque de surdosage
        • Risque de toxicité
  • Prise en charge

    • Thérapeutique

       

      • Traitement symptomatique des oedèmes

        • Repos transitoire au lit ; lever dès que l’EG le permet

        • Restriction hydro-sodée

        • Diurétiques de l’anse ; compléter par un autre diurétique si échec de la monothérapie

      • Traitement préventif

        • Thromboses vasculaires

          • Lever précoce

          • Anticoagulation efficace si albuminémie < 20 g/L

        • Insuffisance rénale chronique : néphroprotection - cf. item 253

          • Objectifs

            • Protéinurie < 0,5 g/24h

            • Pression artérielle < 130/80

          • Modalités

            • Régime hyposodé

            • Inhibiteur de l’enzyme de conversion

            • Régime hypoprotidique impossible dans le SN

          • NPO vaccinations

        • Risque cardiovasculaire

          • Traiter dyslipidémie - cf. item 129 & 129 bis

          • IEC systématique ; diurétique si échec de la monothérapie

        • Risque infectieux : mise à jour du calendrier vaccinal

        • Risque iatrogène : adaptation des traitements à élimination rénale

      • Traitement spécifique : adapter à l’étiologie

        • SNI de l’enfant : corticothérapie systémique forte dose par Predinosone 4 semaines puis décroissance progressive sur 4 mois

        • Traitement étiologique chaque fois que possible

    • Surveillance

       

      • Phase aiguë
        • Courbe de poids
        • Diruèse quotidienne, natriurèse des 24h
        • Plaquettes si anticoagulation
        • Complications : survenue d’une infection ou d’un signe de thrombose
      • Au long cours
        • Protéinurie
        • Pression artérielle
        • Fonction rénale
        • Surveillance adaptée à l’étiologie

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