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ITEM 258
Néphropathies glomérulaires

Cours mis à jour par Equipe Mymedschool

Objectifs CNCI

  • Diagnostiquer une néphropathie glomérulaire.
  • Connaître les néphropathies glomérulaires les plus fréquentes (syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes, glomérulopathie extra-membraneuse, néphropathie à dépôts mésangiaux d'IgA, glomérulonéphrites rapidement progressives), leurs étiologies et les principes de leurs traitements.

En cours de rédaction !

Néphropathies glomérulaires

  • Généralités

    • Etiologies

      Type

      Etiologies

      LGM

      - Hémopathie maligne

       > Lymphome de Hodgkin

       > Lymphome Non Hodgkinien - plus rare  

      - Médicamenteux : AINS, lithium, rifampicine, IFN

      HSF

      - Réduction néphronique

      - Terrain : obésité, ethnie noire

      - VIH

      - Drépanocytose

      - Obstacle chronique

      - Consommation de toxiques : héroïne

      GEM

      - Primaire 80%

      - Secondaire

       > Cancer colorectal, cutané

       > Lupus

       > Infections VIH & Syphilis

       > Toxiques : AINS

       > Sarcoïdose

      HMR

      - Néphropathie à dépôts mésangiaux d’IgA

       > Primitive : Maladie de Berger - argument de fréquence

       > Secondaire

           - Cirrhose

           - Purpura rhumatoïde

      - Syndrome d’Alport - surdité familiale

      GNRP

      - Type 1 : syndrome de Goodpasture - maladie à anticorps anti-MGB

      - Type 2

       > Purpura Rhumatoïde

       > Lupus Erythémateux Disséminé

       > Cryoglobulinémie

       > Endocardite

      - Type 3 : vascularite à pauci-immunes

         - c-ANCA : Wegener

         -p-ANCA : PAM, Churg-Strauss

      SNA

      GNA post streptococcique

      Rarement : lupus, purpura rhumatoïde

    • Remarques sur les étiologies

      • Néphropathie à IgA
        • Evolution vers l’IRT dans 20 à 30% des cas sur 25 ans
        • Prise en charge thérapeutique
          • Aucun traitement spécifique (± corticoïdes si facteurs mauvais pronostic)
          • Traitement symptomatique = NEPHROPROTECTION - cf. insuffisance rénale chronique
          • Diurétiques de l'anse (si oedème)
          • Si IRT = transplantation rénale (taux récidive 40% après 2 ans)
      • Syndrome néphrotique aigu (SNA)
        • Le plus souvent post streptococcique, plus rarement dans le lupus ou le purpura rhumatoïde
        • Traitement : symptomatique
        • Spontanément résolutif
      • Syndromes  pneumo-rénaux
        • Avec HIA
          • Syndrome de Goodpasture
          • Maladie de Wegener
          • Polyangéite microscopique
        • Churgh et strauss :  asthme
        • Lupus : épanchement des séreuses
        • Sarcoïdose : fibrose + GEM
        • Insuffisance rénale + œdème de surcharge
        • Insuffisance rénale + pneumopathie
  • Diagnostic

    • Interrogatoire

      • Terrain : sexe, âge
      • Prises de médicaments et toxiques
      • Antécédents
        • Familiaux de néphropathie glomérulaire
        • Personnels de diabète, MAI, néoplasie
      • Anamnèse
        • Contexte d’apparition (épisode infectieux associé ?)
        • Rapidité d’installation
        • Mode d’évolution
      • Signes associées
        • Altération de l’état général
        • Asthénie, anorexie, amaigrissement
        • Hématurie macroscopique
        • Atteintes extra-rénales, plaintes fonctionnelles
    • Examen physique

      • Signes rénaux
        • Protéinurie
        • Hématurie
        • HTA, oedèmes, insuffisance rénale organique
      • Chiffrer la prise de poids
      • Signes extra-rénaux : signes des vascularites
      • Signes généraux
        • Paramètres vitaux (PA, température)
        • AEG, amaigrissement
      • Atteinte articulaire : arthralgies, arthrite
      • Atteinte musculaire : myalgie
      • Atteinte digestive : douleurs abdominales, diarrhée sanglante
      • Signes cutanés : purpura, livedo
      • Signes pulmonaires (rechercher notamment une hémorragie intra alvéolaire)
      • Signes neurologiques
    • Examens complémentaires

      •  Bilan standard devant toute suspicion de néphropathie glomérulaire
        • NFS, Pq, CRP
        • Ionogramme, urée, créatinine
        • Glycémie à jeun
        • EPP, EPU
        • iEPP, iEPU
        • Dosage pondéral des Ig
      • Bilan néphrologique complet
        • ECBU, sédiment urinaire
        • Ionogramme urinaire
        • Protéinurie des 24h
        • Echo-doppler rénal (éliminer une cause obstructive)
      • Tests immunologiques
        • Recherche d'auto-anticorps
          • Antinucléaires (
          • Anti ADN
          • Anti-MBG
          • p-ANCA, c-ANCA
          • Facteur Rhumatoïde (FR)
        • Complément sérique
          • CH50
          • C3, C4
          • Cryglobulinémie
      • Sérologies
        • VHB, VHC
        • VIH 1 & 2 avec accord
      • Radiographie de thorax de face
      • ECG
      • Ponction-biopsie rénale
        • Indications : systématique, sauf devant :
          • Enfant
            • SN pur sans signe extra, sans antécédent familial à complément sérique normal
            • Syndrome néphritique typique
          • Adulte
            • Diabétique avec tous les critères de
            • Suspicion d’amylose avec BGS
            • NG familiale déjà
            • Etiologie médicamenteuse évidente
        • Contre indications 
          • Rein unique 
          • Malformation rénale 
          • Trouble de l'hémostase, thrombopénie 
          • HTA non contrôlée 
          • Atrophie rénale 
          • Tumeur 
          • Infection urinaire 
          • Pan-artérite noueuse, micro anévrysme rénal
          • Anémie sévère 
          • Urétéro-hydronéphrose 
        • Modalités
          • Bilan prébiopsie (geste à risque)
          • Arrêt des médicaments à risque
          • Percutanée, sous AL, échoguidée
        • Interprétation = deux temps
          • Histologie (MO, recherche de prolifération cellulaire)
          • Immunologie (IF, recherche de dépots d’Ac)

       

       

      Clinique

      Type

      Microscopie optique

      Immunofluorescence

      SN

      LGM

      Glomérules normaux

      Absence de dépôt

      SN

      HSF

      - Podocytose

      - Fibrose avec dépots hyalins

      - Synéchies segmentaires et focales

      Aucun

      Parfois, IgM et C3

      SN

      GEM

      Pas de prolifération cellulaire

      MBG épaissie, spiculée

      Dépôts extra-membraneux diffus

      IgG & C3

      SN

      Amylose

      Dépôts de substance amyloïde

      Coloration Rouge Congo spécifique

      Microscope électronique : biréfringence rouge-vert

      -

      HMR

      NG à IgA

      Prolifération endocapillaire

      De cellules mésangiales

      Dépôts mésangiaux diffus d’IgA

      +/- dépôts C3, IgG, IgM

      GNRP

      1



      2



      3

      Prolifération extra capillaire


      Croissants épithéliaux


      Nécrose des anses capillaires

      Type 1

      > IgG anti-MBG

      > Dépôts linéaires sur la MBG
      Type 2

      > Dépôts granuleux

      > Prédominance IgG

      Type 3

      > Vascularite pauci-immunes

      > Pas de dépôts

      SNA

      GNA

      Prolifération mésangiale endocapillaire

      Humps (dépôts de MBG externe)

      Aspect en ciel étoilé

      Dépôts de C3 +/- IgG

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