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ITEM 261
Insuffisance rénale chronique chez l'enfant et l'adulte

Cours mis à jour par Equipe Mymedschool

Objectifs CNCI

  • Définir le stade d'une maladie rénale chronique.
  • Connaître les facteurs de progression des maladies rénales chroniques et les mesures thérapeutiques adaptées.
  • Diagnostiquer les complications des maladies rénales chroniques et connaître le principe de leur traitement.
  • Expliquer les modalités des traitements de suppléance de l'insuffisance rénale terminale.

L’insuffisance rénale chronique est un problème majeur de santé publique. En France, près de 3 millions de personnes sont atteints de maladie rénale chronique, 70 000 d'insuffisance rénale chronique terminale sous suppléance (2009). Les étiologies de l'insuffisance rénale chronique sont nombreuses, avec au premier rang les néphropathies diabétiques et hypertenisves (> 50% des cas) et les glomérulopathies chroniques. La démarche diagnostique s'axera autour des points suivants : le diagnostic de la maladie rénale, la confirmation de son caractère chronique, l'évaluation de sa sévérité et de son évolutivité, l'enquête étiologique. Il est par la suite capital de détecter et de traiter les complications de la maladie rénale chronique, de contrôler les facteurs de progression de la maladie (HTA, protéinurie) et enfin en cas d'évolution vers le stade terminal, de préparer en amont le patient aux techniques de suppléance - dialyse et transplantation rénale. 

Insuffisance rénale chronique

  • Généralités

    • Définition

      • Diminution progressive et irréversible du débit de filtration glomérulaire (DFG)
      • Maladie rénale chronique (MRC)
        • Anomalie rénale fonctionnelle ou structurelle depuis plus de 3 mois (anomalie morphologique, histologie, ou métabolique secondaire à l'atteinte rénale)
          • DFG < 60 mL/min/1,73 m²
          • Protéinurie ou albuminurie
          • Hématurie : GR > 10/mm3 ou 10 000/ml (en l'absence de cause urologique)
          • Leucocyturie : GB >10/mm3 ou 10 000/ml (en l’absence d’infection)
          • Anomalie morphologique à l’échographie rénale : asymétrie de taille, contours bosselés, reins de petite tailles ou gros reins polykystiques, néphrocalcinose, kyste
    • Epidémiologie

      • Maladie rénale chronique : 3 millions de patients en France
      • Insuffisance rénale chronique terminale
        • Prévalence de l'insuffisance rénale terminale = 1000 patients/million en métropole (1/1000), 2000/million en outre-mer.
        • 70 000 patients fin 2009
        • 50% dialysés, 50% transplantés
        • Incidence 150/million/an
        • Augmentation de 4% par an
        • Sex ratio 2-3 hommes pour 1 femme
        • Age médian de début de la dialyse 71 ans (en augmentation progressive)
        • Diabète et hypertension responsables d'1 cas sur 2
    • Physiopathologie

      • Fonctions physiologiques rénales 
        • Epuration des toxines dérivées du catabolisme asoté
        • Homéostasie : régulation de l'équilibre acide base et du bilan hydroélectrolytique
        • Fonction endocrine : synthèse de rénine, d'EPO, de vitamine D active
      • Conséquences de la maladie rénale chronique
        • Les fonctions rénales sont assurées tant que le DFG > 60ml/min
        • Retentissement de la progression de la maladie rénale chronique
          • HTA & troubles cardiovasculaires
          • Acidose métabolique
          • Hyperkaliémie
          • Troubles du bilan phosphocalcique
          • Anémie
          • Dénutrition 
    • Etiologies

      • Néphropathie diabétique = 30%, surtout lié au diabète de type 2)
      • Néphropathies vasculaires et hypertensives = 25%
      • Néphropathies glomérulaires chroniques = 10%
      • Néphropathies héréditaires = 8% - au premier rang polykystose rénale autosomique dominante
      • Néphropathies interstitielles chroniques = 5 % 
      • Indéterminé = 20%
      • Nb : plus de 50% des IRC terminales sont liées à la néphroangiosclérose bénigne (HTA) ou au diabète
    • Facteurs de risque

      • Age > 60 ans
      • Antécédents familiaux de maladie rénale
      • Antécédents personnels
        • HTA
        • Diabète
        • Obésité
        • Infections systémiques (ex VIH)
        • Maladies auto immune (ex lupus érythémateux)
      • Prises de médicaiements ou exposition à substances néphrotoxiques
      • Réduction néphronique congénitale ou acquise
      • Pathologies urologiques récidivantes
        • Pyélonéphrites aiguës
        • Lithiases urinaires
        • Obstacle
      • Ces facteurs de risque imposent un dosage annuel de la créatininémie et de l'albuminurie
  • Diagnostic

    • Diagnostiquer la maladie rénale

      • Mesure du DFG  
        • Formule de Cockroft
          • Clairance = [(140 - âge) x poids]/créatinine (µmol/L) x k
          • Avec k = 1.25 chez l’homme et k = 1 chez la femme
        • Formule MDRD
        • Formule CKD-EPI
      • Rechercher une anomalie biologique
        • Sédiment urinaire = examen cytologique quantitatif des urines (recherche une hématurie ou une leucocyturie)
        • Protéinurie des 24h > 0,5g ou rapport protéinurie/créatininurie > 50mg/mmol
        • Troubles ioniques sanguins pour certaines tubulopathies
      • Rechercher une anomalie morphologique 
        • Echographie rénale : recherche une anomalie morphologique rénale ou des voies excrétrices
    • Affirmer le caractère chronique

      • Critères anamnestiques
        • Dosage de créatinine antérieure
        • Notion de maladie rénale chronique
        • Signes d’urémie chronique (asthénie, crampes, nausées et vomissements, prurit, syndrome des jambes sans repos)
      • Critères morphologiques 
        • Reins atrophiques < 10 cm
        • Dédifférenciation cortico-médullaire
      • Critères biologiques
        • Anémie normochrome, normocytaire, arégénérative (carence chronique en EPO)
        • Hypocalcémie (carence chronique en 1,25-OH VitD3)
      • Exceptions
    • Préciser son stade

    • Préciser sa vitesse d’évolution

      • Déclin annuel rapide si diminution du DFG > 5 mL/min/an
      • Déclin annuel physiologique après 40 ans < 2ml/min/an
    • Faire le diagnostic étiologique

      • Anamnèse
        • Néphropathie héréditaire à rechercher systématiquement ++ (arbre généalogique)
        • Autres antécédents personnels
          • Diabète, HTA, facteurs de risque cardio vasculaires
          • Infections urinaires à répétition
          • Antécénts néoplasiques
        • Prise de médicaments néphrotoxiques, exposition professionnelle à des toxiques
      • Orientation étiologique
        • Obstacle chronique
          • Toute obstruction chronique des voies urinaires peut évoluer vers l'IRC en l'absence de traitement
          • Palpation abdominale, touchers pelviens : rechercher une masse
          • Echographie rénale : rechercher une dilatation des cavités excrétrices, évaluation du résidu vésical post mictionnel (rétention chronique d'urine ?)
        • Néphropathie glomérulaire
          • Contexte de maladie générale : diabète, lupus & autres maladies auto immunes
          • Protéinurie ou hématurie (BU), oedèmes, signes extrarénaux...
          • Syndrome glomérulaire : protéinurie dont > 50% albumine +/- syndrome néphrotique
          • HTA et rétention hydrosodée fréquentes ++
        • Néphropathie vasculaire 
          • HTA mal contrôlée, fracteurs de risques cardiovasculaires ++
          • Signes cliniques de maladie athéromateuse : abolition des pouls périphériques, souffles vasculaire
          • Dégradation de la fonction rénale sous IEC ou ARA 2 = en faveur d'une sténose des artères rénales ++
          • Echographie doppler des artères rénales : rechercher signes de sténose
          • NPO : bilan du patient vasculaire dont retentissement de l'HTA (ECG, ETT...)
        • Néphropathie tubulo-interstitielle
          • ATCD urologiques : infections urinaires hautes
          • Prise de médicaments néphrotoxiques
          • Protéinurie < 1g/24h sans albuminurie
          • Leucocyturie aseptique
          • Acidose à trou anionique normale - hyperchlorémique
        • Néphropathie héréditaire
    • Synthèse : bilan clinique & paraclinique de 1ère intention devant une IRC

      • Interrogatoire
        • Antécédents : maladies rénale familiale, atteinte rénale et ou urinaire, maladie cardio-vasculaire
        • Facteurs de risque cardio-vasculaire : diabète, tabagisme
        • Exposition à des produits néphrotoxiques : professionnelle (plomb, mercure, solvants), médicamenteuse, injection de produits de contraste
      • Examen clinique
        • Mesures : poids, taille (IMC), tour de taille, pression artérielle (MAPA en cas de doute sur le diagnostic d’HTA)
        • Examen cardiovasculaire : auscultation cardiaque, recherche de souffle vasculaire, pouls périphériques
        • Examen néphro-urologique : évaluer l’état d’hydratation, recherche d'eodèmes, palpation des fosses lombaires (reins palpables ?), éliminer un obstacle urologique (troubles de la miction, globe vésical, touchers pelviens) 
        • Recherche de signes cliniques extra-rénaux de maladie systémique 
      • Examens complémentaires
        • Diagnostic positif
          • Créatinine plasmatique avec estimation du DFG
          • A confronter aux dosages de créatinine antérieurs
        • Evaluation du retentissement
          • NFS
          • Ionogramme sanguin (Na, K, Cl, HCO3-)
          • Bilan phosphocalcique
          • Uricémie
          • 25-OH vitamine D
          • Exploration des anomalies lipidiques
        • Orientation étiologique
          • Echographie rénale & vésicale
          • Etude du sédiment urinaire : ECBU
          • Protéinurie des 24h/Albuminurie
          • Glycémie à jeun (si non diabétique connu)
  • Evolution

    • Facteurs de décompensation aiguë sur chronique

      • Prise de néphrotoxiques, produit de contraste iodé
      • Déshydratation toutes causes
      • Obstacle sur les voies urinaires
      • Infection toutes causes
      • Chirurgie
      • Poussée d’insuffisance cardiaque
    • Marqueurs de progression de la maladie

      • Protéinurie
      • HTA
    • Complications

      • Cardiovasculaires
        • HTA - essentiellement volodépendante = liée à la surcharge hydro sodée
        • Athérosclérose accélérée et dyslipidémie 
        • Atteinte cardiaque : HVG (due à l’HTA et l’anémie), coronaropathie (due à l’athérosclérose), péricardite urémique...
      • Troubles du métabolisme phosphocalcique
        • Hypocalcémie - par défaut d’hydroxylation de la 25-OH-vitamine D
        • Hyperphosphorémie - par défaut d’élimination
        • Hyperparathyroïdie secondaire voire tertiaire (autonomisation de la parathyroïde)
        • Ostéodystrophie rénale (douleurs osseuses, fractures) :
          • Ostéomalacie = carence en vitamine D (diminution de la formation osseuse)
          • Ostéite fibreuse = liée à l’hyperparathyroïdie (destruction osseuse)
      • Troubles hydro-électrolytiques
        • Acidose métabolique - par défaut d’élimination de la charge acide
        • Rétention hydro-sodée = HTA
        • Hyperkaliémie
      • Troubles hématologiques
        • Anémie normocytaire normochrome arégénérative - par carence en EPO
        • Déficit immunitaire
        • Troubles de l’hémostase : thrombopathie urémique
      • Métaboliques
        • Syndrome urémique
          • Encéphalopathie urémique
          • Polyneuropathie sensitivo-motrice
          • Anorexie, amaigrissement
          • Troubles digestifs : nausées, vomissements, haleine urémique
          • Péricardite urémique
        • Hyperuricémie
        • Hypogonadisme (diminution de la fertilité, impuissance chez l’homme, aménorrhée chez la femme)
        • Dénutrition protéino-énergétique
        • Troubles digestifs : gastrites et ulcères gastro-duodénaux
      • Iatrogènes
        • Toujours adapter à la fonction rénale la posologie des médicaments à élimination rénale ++
  • Prise en charge

    • Techniques de dialyse

      • Hémodialyse
        • Technique la plus utilisée en France (> 90%), la plus coûteuse (25 à 50 000 €/an)
        • Principe
          • Diffusion des particules à travers une membrane - deux types d'échange
            • Transferts diffusifs des molécules entre le sang et un bain de dialyse de composition prédéfinie, selon un gradient de concentration à travers une membrane semi-perméable
            • Transferts convectifs par ultrafiltration - application d'une pression hydrostatique à travers une membrane semi-perméable. Permet une déplétion nette de liquide (utile chez les patients anuriques) en plus d'une élimination par convection des molécules dissoutes
        • Objectifs
          • Ramener le patient à son "poids sec" = état d'hydratation et de pression artérielle normal
          • Eliminer les molécules à élimination urinaire : urée, créatininine & autres "déchets" de l'organisme
          • Correction des troubles métaboliques : acidose, hypekaliémie, hyperphosphorémie, hypocalcémie, dysnatrémie
        • Modalités
          • 3 séances de 4 à 6h par semaine réalisable dans différentes structures : domicile, unité d'autodialyse non médicalisée, centre d'hémodialyse...
          • Nécessité d’un abord vasculaire : cathéter de dialyse, FAV ++
        • Régime alimentaire du patient dialysé
          • Apport hydrique autorisé : 500 mL/j + diurèse résiduelle
          • Alimentation peu salée
          • Apports protéiques 1,2g/kg/j
          • Apports caloriques 30 - 35 kcal/kg/j
      • Dialyse péritonéale
        • Technique beaucoup moins utilisée que l'hémodialyse (< 10%)
        • Avantages
          • Possible à domicile, moins coûteuse, mieux tolérée sur le plan hémodynamique
        • Inconvénients
          • Moins efficace que l'hémodialyse
          • Possible seulement quelques années (altération des propriétés du péritoine)
          • Contre indiqué en cas de syndrome néphrotique
        • Principe
          • La membrane péritonéale est utilisée comme filtre
          • Diffusion des molécules dissoutes à travers le péritoine selon un gradient de concentration transmembranaire (transfert diffusif)
          • Soustraction nette de liquide (ultrafiltrat) chez le patient anurique via l'utilisation de solution de dialyse hypertoniques (forte osmolarité)
        • Modalités
          • Pose de catéther de dialyse chirurgicale (entre le Douglas et tunnelisé en sous cutané jusqu'à la région latéro ombilicale)
          • 3 à 5 échanges par jour en manuel, ou technique automatisée (échanges nocturne via machine)
        • Régime alimentaire du patient sous dialyse péritonéale
          • Idem que le patient sous hémodialyse pour apports protidiques et caloriques
          • Restriction hydrique moins sévère (conservation plus longue de la diurèse résiduelle)

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