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ITEM 279
Maladies Inflammatoires Chroniques de l'Intestin (MICI) chez l'adulte et l'enfant

Cours mis à jour par Equipe Mymedschool

Objectifs CNCI

 

- Diagnostiquer une maladie de Crohn et une recto-colite hémorragique.

L'entité 'maladies inflammatoires chroniques de l’intestin' (MICI) regroupe deux maladies communes qui partagent des caractéristiques cliniques et physiopathologiques. Elles sont la conséquence d’une inflammation chronique, intermittente ou continue, d’une partie du tube digestif : la ecto-colite hémorragique (RCH) et la maladie de Crohn (MC).  Ces pathologies ne sont pas rare puisque leur incidence est de 5 à 10 cas / 100 000 habitants / an en moyenne. Elles concernent les hommes autant que les femmes. La révélation se fait souvent chez l'adulte jeune, entre 20 et 30 ans, bien qu'elle soit possible à tout âge. D'origine plurigénétique, il existe un antécédent familial dans 10% des cas environ. Leur physiopathologie est complexe et incomplètement élucidée : réponse immunitaire innapropriée survenant chez des sujets génétiquement prédisposés en réponse à une interaction pathologique entre facteurs environnementaux, agents microbiens (flore commensale) et système immunitaire intestinal. Le pronostic est marqué par les conséquences nutritionnelles de l'atteinte, et le retentissement sur la qualité de vie qui peut être majeur.

I. Maladie de Crohn

  • Généralités

    • Définition

       

      • Maladie inflammatoire transmurale pouvant toucher l’ensemble du tube digestif de la bouche à l’anus.
      • Les sites les plus fréquents sont l'iléon, le colon et l'anus.
    • Facteurs de risque

      • Tabagisme actif

      • Certains polymorphismes génétiques : mutations du gène CARD15-NOD2

    • Diagnostics différentiels

       

      • Diarrhée aigue révélant une iléo-colite

        • 10 % des maladies de Crohn débute comme une gastro-entérite.

        • Explorer diarrhée aigue persistante malgré 3 jours de traitement symptomatique

      • Iléite aigue isolée :

        • Infection intestinal à Yersinia enterocolitica (cf item 168)

      • Tuberculose intestinale

  • Diagnostic

    • Interrogatoire

       

      • Diarrhées chroniques progressives

      • Douleurs abdominales inexpliquées

    • Examen physique

      • Lésions proctologiques : fissures anales, abcès récidivants, fistules complexes et/ou récidivantes
      • Associés à un ou plusieurs éléments :
        • Syndrome inflammatoire, anémie,
        • Syndrome de malabsorption (atteinte du grele),
        • Altération de l’état général
        • Manifestation extra-digestives
        • Retard de croissance pondéral puis staturo-pondéral chez l’enfant
    • Examens complémentaires

      • Endoscopie

        • Ilio-coloscopie avec biopsies étagées des zones lésée et des zones saines

          • lésion discontinues et hétérogènes avec intervalles de muqueuse saine possibles

          • ulcérations : aphtoïdes, superficielles ou profondes

          • sténoses et fistules éventuelles

        • Endoscopie oeso-gastro-duodénale non systématique, permet la réalisation de biopsies

      • Histologie

        • Pertes de substance muqueuse associées à des distorsions glandulaires

        • Infiltration lympho-plasmocytaire du chorion muqueux, voir transmurale

        • granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse quasi-pathognomoniques (présents dans 30 % des cas)

      • Imagerie

        • Entéro-scanner ou entéro-IRM systématique → atteinte du grêle.

       

          • segmentaires : alternance de zones d’intestin sain et malade

          • asymétriques par rapport à l’axe de l’intestin (épaississement des parois, inflammation, sténoses, ulcérations, fistules ...)

        • Vidéocapsule (contre indiqué si sténose)

  • Evolution

    • Complications

      • Aigues : occlusions (sur sténoses), fistules / abcès, colite aigue grave

      • Subaigues : sténose digestive

      • Chronique : adénocarcinome, dénutrition

      • Enfant : retard staturo pondéral (traitement et maladie)

II. Rectocolite hémorragique

  • Généralités

    • Définition

       

      • Maladie inflammatoire chronique du côlon, touchant systématiquement le rectum, s’étendant de manière continue plus ou moins haut vers le cæcum et respectant le grêle.
    • Diagnostics différentiels

       

      • Diarrhée aigue révélant une colite (cf maladie de Crohn)

      • Rectosigmoidite aigue ou subaigue

        • Rapports sexuels anaux non protégés → IST (cf item 158)

        • séjour récente en zone d’endémie d’amibiase intestinale (cf item 168)

  • Diagnostic

    Evoquer le diagnostic

    • Diarrhée prolongée +/- hémorragique

    • Syndrome dysentérique, même a minima

      • évacuations afécales glaireuses et/ou hémorragiques avec des selles normales.

    • Modification récente du transit associée :

      • altération de l’état général

      • carence martiale

      • syndrome inflammatoire inexpliqués

    • Après un diagnostic de cholangite sclérosante

    Confirmation du diagnostic

    • Coloscopie totale ou recto-sigmoscopie

      • atteinte continue, débute à la jonction ano-rectale, épargne l’anus, s’étend en amont et interrompt brusquement

      • muqueuse granitée, fragile, saignant au contact

      • ulcérations peu profondes sauf formes sévères

    • Histologie

      • bifurcations et distorsions glandulaires

      • infiltrat à prédominance lympho-plasmocytaire du  chorion

     

  • Evolution

    • Complications

       

      • Colite aigue grave (15% des cas)

      • Cancer colo-rectal

III. Manifestations extra-digestives associées aux MICI

  • Diagnostic

    • Concernent 25% des patients
    • Manifestations extradigestives associées aux MICI évoluant parallèlement aux poussées :
      • uvéites
      • aphtoses buccales
      • arthrite
      • erythème noueux
    • Maladies inflammatoires chroniques associées évoluant indépendamment des poussées :
      • spondylarthropathie associées aux MICI
      • cholangite sclérosante primitive

IV. Bilan devant une suspicion de MICI

  • Diagnostic

    • Examens complémentaires

      • Biologique
        • NFS-Plaquettes, CRP
        • Ionogramme sanguin, créatininémie, albumine, CRP
        • Examen microbiologique des selles (bactério + parasito)
        • Bilan IST si conduite à risque au niveau anal
        • Sérologie ASCA/pANCA si doute diagnostique MC vs RCH
      • Endoscopique
        • Coloscopie totale avec iléoscopie terminale et biopsies en zone lésée et saine
        • Endoscopie oeso-grastro-duodénale si signes digestifs haut ou doute diagnostique MC vs RCH
      • Radiologique
        • Entéro-TDM ou entéro-IRM si MC suspectée ou avérée
        • Manifestation extra-digestive : Bilan en fonction (cf item de référence)

V. Colite aiguë grave

  • Diagnostic

    • Généralités
      • 15% des patients au cours de l’évolution de leur MICI.
      • Prise en charge médico-chirurgicale spécialisée car pronostic vital engagé (1% décès) du fait des complications (perforation, colectasie, TVP, EP).
      • Diagnostic clinico-biologique et/ou endoscopique sauf urgences chirurgicales (hémorragie grave et perforation).
    • Critères clinico-biologiques : critère de Truelove et Witts (2 critères)
      • Critère 1 - obligatoire : > 6 selles sanglantes / 24 heures et
      • Critère 2 - au moins un critère parmi
        • température vespérale ≥ 37,5 °C ou
        • fréquence cardiaque ≥ 90 / min ou
        • hémoglobine ≤ 10,5 g/dL ou
        • CRP augmentée (anciennement VS ≥ 30).
    • Critères endoscopiques de gravité
      • ulcérations étendues avec décollements et pont muqueux,
      • ulcérations creusantes, mettant à nu la musculeuse,
      • ulcération en puits.

VI. Comparaison MC et RCH

  • Diagnostic

     

    Crohn

    RCH

    Atteinte rectale

    +

    +++

    Atteinte continue

    +/-

    ++

    Intervalle de muqueuse saine

    ++

    +/-

    Ulcérations iléales

    ++

    0

    Tabac

    aggrave

    protège

    Appendicectomie

    fréquente

    rare

    Inflammation

    transmurale

    superficielle

    Muco sécrétion

    peu altérée

    très altérée

    Granulome épithéliodie

    oui

    non

    Séroligies

    ASCA

    pANCA

    Génétique

    mutation NOD2

    0


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