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ITEM 294
Cancer de l'enfant : particularités épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques

Cours mis à jour par Equipe Mymedschool

Objectifs CNCI

  • Expliquer les particularités épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques des principaux cancers de l'enfant

Les cancers de l'enfant regroupent un ensemble de pathologies rares et très diverses et représentent dans les pays développés (où la vaccination est pratiquée à grande échelle) la deuxième cause de mortalité après les accidents. Les principales pathologies tumorales rencontrées chez l'enfant sont les hémopathies malignes (lymphome, leucémie) et les tumeurs solides du SNC. Bien qu'aucune stratégie de dépistage ne soit proposée (hors maladie génétique connue) du fait de la rareté des cancers pédiatriques, l'extension rapide des tumeurs de l'enfant impose un diagnostic le plus précoce possible, et la prise en charge en milieu spécialisé est indispensable. Les spécificités diagnostiques et thérapeutiques classées par type de tumeur les plus fréquentes vous sont détaillées dans cette fiche.

Cancers de l'enfant

  • Points communs sur l’épidémiologie, la prise en charge diagnostique et thérapeutique

    • Epidémiologie

      • Généralités
        • < 1% de l’ensemble des cancers
        • ≅ 2000 cas/an en France
        • 1/500 enfant de 0-15 ans a été/est atteint d’un cancer
        • 2ème cause de mortalité chez l’enfant (après les accidents)
        • 50% avant 5 ans
        • Sexe ratio G/F = 1,2
        • Taux de guérison : 80%
      • Répartition
    Répartition cancer pédiatrique.jpeg
      • Causes
        • Sporadique +++ le plus souvent
        • Génétique (< 5%)
        • Environnementales : peu connue et peu fréquente :
          • Virales : EBV, VIH, VHB
          • Radiations à hautes doses
    • Prise en charge diagnostique et thérapeutique

      • La prise en charge des tumeurs de l’enfant est une  URGENCE car la croissance de ces tumeurs est en général très rapide
      • Diagnostic
        • Clinique
          • Signes d’appel nombreux
          • Adage : tout symptôme/signe/douleur persistants et/ou nocturnes et/ou insolites doivent faire évoquer une étiologie organique et notamment canceréreuse
        • Paraclinique
          • Marqueurs :
            • α-foetoprotéine : tumeurs germinales malignes (tumeur du sac vitellin), hépatoblastome
            • b-HCG : tumeurs germinales malignes (choriocarcinome)
            • catécholamines urinaires : neuroblastome
            • hypercalcémie : atteinte osseuse étendue, tumeurs rhabdoïdes
            • LDH : lymphomes, neuroblastome, sarcome d’Ewing
          • Examen histologique :
          • toujours indispensable pour le diagnostic et le pronostic
          • prévoir la congélation d’un fragment tumoral pour analyse génétique de la tumeur
          • mais le diagnostic positif peut être posé initialement sans histologie pour les tumeurs suivantes :

          • CANCER

            Éléments nécessaires au diagnostic présomptif

            Rétinoblastome

            Fond d’oeil

            Néphroblastome

            Clinique + Imagerie (dans les formes typiques)

            Hépatoblastome

            Clinique + Imagerie + Marqueur

            Tumeurs germinales

            Clinique + Imagerie + Marqueur

            Neuroblastome

            Clinique + Imagerie (standard + MIBG) + Marqueur

     
    • Traitement
      • La prise en charge doit se faire en centre spécialisé
      • Les grandes réflexes de la prise en charge oncologique vus chez l’adulte sont applicables à l’oncologie pédiatrique : dispositif d’annonce, RCP, PPS, soins de support...
      • Ne jamais oublier la prise en charge symptomatique (douleur !)
      • Il est assez fréquent de recourir à une sonde naso-gastrique ou à une gastrostomie en cas de dénutrition
      • Les cancers pédiatriques sont généralement très chimiosensibles
      • Le plan général de traitement est le plus souvent le suivant :
        • chimiothérapie néo-adjuvante
        • chirurgie d’exérèse
        • chimiothérapie adjuvante et/ou radiothérapie et/ou immunothérapie
      • Complications :
        • Les complications de la chimiothérapie et de la radiothérapie apprises pour l’adulte sont valables chez l’enfant : neutropénie fébrile, nausées/vomissements, mucite, surdité, toxicité cardiaque...
        • Cependant, certaines doivent être particulièrement soulignées :
          • séquelles sur le développement neurologique et psychomoteur
          • conséquences sur la fertilité : n’oubliez jamais d’envoyer un adolescent au CECOS ! Les autres méthodes de conservation chez l’enfant plus jeunes sont encore expérimentales mais peuvent être discutées
          • conséquences sur la croissance
          • majoration du risque de survenue d’un cancer secondaire
  • Points clés sur certains cancers de l’enfant

    • Tumeurs cérébrales

      • Points généraux
        • Epidémiologie des tumeurs cérébrales chez l’enfant :
          • Astrocytomes : 50%
          • PNET (majorité de médulloblastome) : 23%
          • Gliomes de haut grade :15%
          • Tumeurs épendymaires : 9%
          • Autres (oligodendrogliome, tumeurs des plexus choroïdes, méningiome, craniopharyngiome, ATRT, TGM...) : 3%
        • y penser systématiquement chez un enfant devant : signes d’HTIC, déficit focal, épilepsie, troubles visuels, retard/régression développementale, trouble du comportement (facile chez l’adolescent !)
        • bilan qui fonctionnera le plus souvent : la clinique (toujours !) + IRM cérébrale +/- médullaire +/- PL pour cytologie
      • PNET (primitive neuroectodermal tumor)
        • Tumeurs embryonnaires quasi-spécifiques de l’enfant formées de petites cellules +/- différenciées
        • Types de PNET
          • Médulloblastome  : fosse postérieure
          • Pinéaloblastome
          • PNET indifférencié : région sus-tentorielle en général
          • Autres…
        • Epidémiologie
          • 75% avant 10 ans mais se voit chez les ado/adultes jeunes
          • le médulloblastome représente ⅓ des tumeurs de la fosse postérieure
        • Signes cliniques
          • HTIC
          • paralysie des nerfs crâniens
          • atteinte des voies motrices (tardive)
        • Points sur le médulloblastome
          • localisé au vermis le plus souvent
          • métastases possibles à la totalité du SNC par voie du LCR
          • 50% de métastases au diagnostic
          • Bilan initial : IRM de la totalité du SNC + Ponction lombaire avec étude cytologique
          • Traitement : chirurgie la plus totale possible puis radiothérapie (que l’on évite chez l’enfant < 5 ans) + chimiothérapie
      • Gliomes de bas grade/Astrocytomes
        • Epidémiologie
          • 40% des tumeurs cérébrales
          • 40% des tumeurs sous-tentorielles
        • Types histologiques
          • gliome de grade I = astrocytome pilocytique (le + fréquent)
          • gliome de grade II = astrocytome diffus (rare chez l’enfant)
        • Localisation
          • gliome des voies optiques
            • grade I le + souvent
            • associé à une neurofibromatose de type 1 dans 30% des cas ! → examen cutané : tache café-au-lait, taches de rousseur inguinales et axillaires
            • symptômes : baisse de l’acuité visuelle, nystagmus, strabisme, altération du champs visuel, pâleur de la papille au fond d’oeil, hydrocéphalie (tumeur très volumineuse)
          • gliome du cervelet
            • excellent pronostic (guérison complète dans 90-95% des cas par chirurgie)
            • symptômes : syndrome cérébelleux, HTIC
          • gliome hémisphérique sus-tentoriel
            • symptômes : épilepsie, déficits progressifs, syndrome frontal, …
          • gliome du tronc cérébral : possible mais plus souvent de haut grade
      • Gliomes de haut grade  : tumeurs très agressives !
        • Ne siègent jamais au niveau des voies optiques et du cervelet
        • Gliome du tronc cérébral :
          • Symptômes : troubles du comportement, diminution du rendement scolaire, atteinte des paires crâniennes
          • Evolution rapide
          • Pronostic : catastrophique ! ces tumeurs ne sont pas opérables, la radiothérapie a le plus souvent un effet transitoire et palliatif
        • Gliomes des hémisphères cérébraux : 
          • Touche surtout les grands enfants et adolescents
          • symptômes : les mêmes que chez l’adulte (cf item tumeurs cérébrales)
          • pronostic : très mauvais (sauf chez le très jeune enfant < 2-3 ans où l’association chirurigie + CT peut obtenir une guérison)
      • Ependymome
        • Touchent le jeune enfant
        • Se développent en tous points du SNC à partir de l’épendyme
        • Localisation la plus fréquente : 4ème ventricule
        • Grade : II (si bien limitées) ou III (si anaplasique)
        • Métastases rares
        • IRM : tumeur bien limitée prenant +/- le produit de contraste
    • Lymphomes

      • Lymphomes non hodgkiniens
        • Ce sont les plus fréquents chez l’enfant. Les types histologiques diffèrent de ceux rencontrés chez les adultes.  Par ordre de fréquence, les 3 types principaux sont :
          • Lymphome de Burkitt  : attention à distinguer deux types :
            • sporadique le plus fréquent en france : localisation abdominale
            • endémique : associé à EBV, localisation à la face, Afrique subsaharienne
          • Lymphomes lymphoblastiques : localisation médiastinale
          • Lymphomes anaplasiques à grandes cellules : fièvre, adénopathies inflammatoires et douloureuses, lésions cutanées
      • Lymphome de Hodgkin
        • Moins fréquent chez l’enfant < 15 ans, à évoquer chez l’’adolescent et l’adulte.

    • Neuroblastome

      • Généralités
        • 130-150 cas/an en France
        • tumeur la plus fréquente du nourrisson : 50% des patients < 2 ans
        • peut être présente dès la naissance (forme congénitale)
        • tumeur neuroendocrine issue des crêtes neurales et localisée au système nerveux sympathique : surrénales ou chaînes ganglionnaires (cou, thorax, abdomen)
        • métastases au diagnostic : 50% des cas
      • Histoire naturelle et présentation clinique :
        • la présentation clinique initiale est extrêmement variable. Elle dépend de la localisation de la tumeur primitive et la présence/absence de métastases.
        • Tumeur primitive
          • surrénales/chaînes ganglionnaires abdominales  : douleurs abdominales, masse, constipation, HTA (compression des artères rénales)...
          • chaînes ganglionnaires paravertébrales : compression médullaire
          • chaînes ganglionnaires thoraciques/cervicales : toux chronique, gêne respiratoire...
        • Métastases
        • Syndromes paranéoplasiques
          • syndrome opso-myoclonique : mouvements saccadés des yeux, ataxie
          • diarrhée par sécrétion de VIP
          • HTA par sécrétion de catécholamines
      • Bilan paraclinique
        • Biologique
          • catécholamines urinaires
          • LDH
        • Imagerie : la présence de calcifications est un argument en faveur d’un neuroblastome (cf TDM ci-dessous)
          • échographie puis IRM et/ou TDM selon la localisation de la tumeur
          • scintigraphie au MIBG : détection des métastases
        • Histologique
          • ponction-biopsie percutanée ou biopsie chirurgicale
          • congélation d’un fragment tumoral pour analyse génétique : recherche d’une amplification de N-Myc (proto-oncogène) et d’autres altérations...
          • bilan médullaire systématique : myélogramme + BOM
      • Facteurs pronostiques
        • Age : meilleur pronostic si < 18 mois
        • Stade
        • Marqueurs biologiques (N-Myc est associé à un mauvais pronostic) 
    • Néphroblastome

      • Généralités
        • 100-120 cas/an en France
        • âge moyen : 6 mois - 5 ans
        • tumeur maligne rénale la plus féquente de l’enfant
        • se développe à partir du tissu embryonnaire rénal
        • associé à une prédisposition génétique dans 10% des cas (pour ceux qui aiment la génétique/les raretés/pouvoir briller en stage : la suite est pour vous : syndrome de Beckwith-Wiedeman, WAGR syndrome, syndrome de Denis-Drash, etc...)
        • 5-10% des enfants ont une tumeur multifocale et/ou bilatérale au diagnostic
      • Histoire naturelle et présentation clinique
        • la tumeur primitive est localisée au rein et est en général de croissance très rapide et souvent très volumineuse au diagnostic.
        • le site métastatique principal est le poumon mais le néphroblastome peut également métastaser aux ganglions, au foie, etc...
        • signes cliniques :
          • masse abdominale volumineuse palpée par les parents/le pédiatre
          • douleurs abdominales
          • HTA (compression des artères rénales)
          • hématurie
          • signes pulmonaires (rares) : si métastases
      • Bilan paraclinique
        • Biologique
          • catécholamines urinaires : attendues normales, utiles pour faire le diagnostic différentiel du neuroblastome
        • Imagerie 
          • bilan local : échographie abdominale + TDM abdominale
          • bilan d’extension : RT ou TDM thoracique (poumon), ganglions et foie inclus dans la TDM abdominale
        • Histologique
          • Non indispensable avant le début de traitement si la présentation clinique + radiologique est typique !
          • Une biopsie de la masse sera réalisée en milieu spécialisé en cas de présentation atypique pour éliminer les diagnostics différentiels
          • Cela ne dispense pas d’envoyer la pièce opératoire à l’anatomo-pathologiste après chirurgie !
      • Facteurs pronostiques
        • Type histologique : on distingue trois niveau de risque : bas, intermédiaire, haut
        • Stade :
          • I : tumeur limité au rein, exérèse complète
          • II : atteinte péri-rénale, exérèse complète
          • III : exérèse incomplète
          • IV : métastases
      • Traitement
        • CT première systématique de 4-6 semaines : permet de diminuer le volume tumoral et réduit le risque de rupture tumoral lors du geste chirurgical (sauf enfant < 6 mois)
        • Chirurgie : néphrectomie totale (sauf tumeur bilatéral)
        • Traitement adjuvant : dépendant du stade et type histologique :
          • surveillance simple
          • chimiothérapie
          • radiothérapie + chimiothérapie

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