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ITEM 302
Tumeurs de l'oesophage

Cours mis à jour par Equipe Mymedschool

Objectifs CNCI

  •  Diagnostiquer une tumeur de l'œsophage.

Le cancer de l’oesophage est un cancer rare, de mauvais pronostic. Les facteurs de risque principaux sont la consommation chronique de tabac et d’alcool. Le diagnostic doit être évoqué devant toute dysphagie et confirmé par une EOGD permettant la réalisation de biopsies 

On y associera une tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne  dans le cadre du bilan d’extension.

Tumeurs de l'oesophage

  • Généralités

    • Epidémiologie

      • Cancer peu fréquent : incidence de 3.3/100 000 et de 0.3/100 000 chez les hommes et chez les femmes respectivement
      • Terrain classique
        • Homme : sex Ratio = 10 hommes pour 1 femme
        • Age moyen au diagnostic : 70 ans
    • Facteurs de risque

      • Carcinome épidermoïde
        • Facteurs majeurs
          • Consommation chronique d’alcool et tabac, avec une forte synergie en cas d’association
          • Antécédent de cancer des Voies Aériennes Supérieures
          • Antécédent de radiothérapie mediastinale
        • Autres facteurs de risque : toute cause d’irritation chronique de l’oesophage
          • Facteurs nutritionnels : consommation importante de nitrosamines (charcuterie notamment), de viandes grillées, thés brulants, etc.
          • Facteurs professionnels : mineurs, travailleurs du pétrole, blanchisseurs
          • Facteurs infectieux : aspergillose oesophagienne, infection à HPV
          • Oesophagite caustique
        • Facteurs protecteurs : fruits & légumes
      • Adénocarcinome
        • Endobrachyoesophage 
          • Risque relatif d’adénocarcinome multiplié par 30 à 125.
          • L’endobrachyoesophage correspond à une cicatrisation pathologique de la muqueuse oesophagienne sur des lésions d’oesophagite peptique chronique, sur reflux gastro-oesophagien ou du fait d’une obésité
        • En présence de lésions d’endobrachyoesophage, le risque est encore plus élevé si ces facteurs sont présents :
          • Lésions d’endobrachyoesophage sur plus de 8 cm
          • Patient de sexe masculin
          • Consommation d’alcool et/ou de tabac
          • Obésité
          • Antécédent familial d’adénocarcinome de l’oesophage
          • Antécédent personnel de radiothérapie médiastinale
    • Anatomopathologie : deux types principaux

      • Carcinome épidermoïde 
        • Forme majoritaire : plus de 65% des patients
        • localisation typique au tiers supérieur de l’oesophage, distant de 15 à 25 cm des arcades dentaires en fibroscopie
      • Adénocarcinome
        • Forme minoritaire : 25% des patients
        • Classiquement développé sur une muqueuse sous-jacente pathologique (endobrachyoesophage)
        • Localisation typique au tiers inférieur de l’oesophage, distant de 25 à 32 cm des arcades dentaires en fibroscopie
  • Diagnostic

    • Circonstances de découverte  

      • Présentation clinique typique
        • Dysphagie élective :

          • dysphagie d’évolution progressive,
          • sans intervalle de rémission,
          • prédominant initialement sur les solides puis totale
        • Altération marquée de l’état générale : asthénie, amaigrissement, anorexie
        • Signes en rapport avec la stase alimentaire

          • Hoquet

          • Haleine fétide

          • Régurgitations

      • Points d’appel atypiques
        • Douleurs thoraciques ou abdominales

          • Interscapulaires en cas d’envahissement médiastinal

          • Solaires en cas d’atteinte du plexus coeliaque

        • Manifestations respiratoires en rapport avec une fistule ou des fausses routes à répétition

        • Dysphonie en rapport avec une atteinte récurrentielle ;

        • Adénopathie sus-claviculaire ou cervicale

        • Hémorragie digestive haute, rarement basse distillante

    • Diagnostic positif

      • Interrogatoire : recherche des facteurs de risque - cf. supra
      • Examen physique
        • Palpation cervicale et sus-claviculaire gauche : recherche d’adénopathies (Troisier)

        • Palpation hépatique : recherche d’une hépato-mégalie

      • Examens complémentaires
        • Endoscopie Oeso-Gastro-Duodénale

          • A jeun, après bilan d’hémostase

          • Macroscopie directe : peut visualiser une tumeur = ulcéro-végétante, dure, saignant au contact, à localiser (distance aux arcades ++)

          • Biopsies étagées multiples en zone saine & en zone pathologique
          • Coloration des lésions muqueuses  

            • Coloration à l’indigo-carmin permet une meilleure vision du relief,
            • Coloration à l’acide acétique + bleu de méthylène permet de mieux visualiser les lésions dysplasiques acidophiles,
            • Coloration au lugol les lésions dysplasiques, qui sont iodo-négatives  
        • Examen histologique des biopsies : précisant le type histologique des lésions observées, leur stade, et confirmation si nécessaire la présence d’un endobrachyoesophage sous-jacent.

    • Bilan d’extension

      • Tomodensitométrie (TDM) thoraco-abdominale - à réaliser systématiquement : rechercher des métastases hépatiques, pulmonaires, des adénopathies sus ou sous diaphragmatique, un envahissement trachéobronchique, péricardique ou aortique

      • En fonction des résultats du bilan clinique et de la tomodensitométrie

        • Echo-endoscopie œsophagienne : évaluation de  l’envahissement pariétal et ganglionnaire

        • TEP-TDM : évaluation plus fine du statut ganglionnaire et métastatique ;

        • Echographie cervicale et sus-claviculaire, avec biopsie à l’aiguille fine des adénopathies : devant des adénopathies cervicales palpées cliniquement

        • Scintigraphie osseuse, IRM cérébrale  : seulement si points d’appels cliniques

      • Attention : le dosage des marqueurs n’est pas recommandé dans le bilan d’extension. Ils peuvent présenter un intérêt pour le diagnostic du type de cancer, la présence de SCC étant plus en faveur d’un carcinome épidermoïde, celle de l’ACE en faveur d’un adénocarcinome

    • Bilan de dépistage en rapport avec le terrain

      • Endoscopie trachéo-bronchique à la recherche d’une tumeur bronchique

      • Nasofibroscopie, voire une pan endoscopie des VADS à la recherche d'un cancer ORL synchrone

      • Laparoscopie pour les adénocarcinomes localement avancés potentiellement résécables

    • Bilan préthérapeutique adapté à la prise en charge envisagée

      • Evaluation de l’état nutritionnel

        • Calcul de l’IMC
        • Pourcentage de perte de poids,
        • Dosage de la protidémie, de l’albuminémie et de la pré-albuminémie
      • Evaluation de la fonction respiratoire :

        • Radiographie de thorax de face,
        • Explorations fonctionnelles respiratoires chez le patient tabagique
      • Evaluation de la fonction cardiaque :

        • Electrocardiogramme
        • Echo-cardiographie trans-thoracique
      • En vue de d’une intervention chirurgicale

        • Bilan pré-transfusionnel

        • Numération et formule sanguine

        • Ionogramme sanguin avec évaluation de la fonction rénale
    • Classification TNM


      • Tumeur

        • Tx : Renseignements insuffisants pour classer la tumeur primitive.

        • T0 : Pas de signes de tumeur primitive.

        • Tis : Carcinome in situ/dysplasie de haut grade.

        • T1

          • T1a : Tumeur envahissant la lamina propria, la musculaire muqueuse ou la musculaire muqueuse.

          • T1b : Tumeur envahissant la sous-muqueuse.

        • T2 : Tumeur envahissant la musculeuse.

        • T3 : Tumeur envahissant l’adventice.

        • T4

          • T4a : Tumeur envahissant la plèvre, le péricarde ou le diaphragme.

          • T4b : Tumeur envahissant les autres structures adjacentes telles que l’aorte, le corps vertébral ou la trachée.

        Adénopathies

        Nx : Renseignements insuffisants pour classer les adénopathies.

        N0 : Pas de signe d’atteinte des ganglions lymphatiques régionaux.

        N1 : Métastases dans 1-2 ganglions lymphatiques régionaux.

        N2 : Métastases dans 3-6 ganglions lymphatiques régionaux.

        N3 : Métastases dans 7 ou plus ganglions lymphatiques régionaux.

        Métastases

        M0 : Pas de métastases à distance.

        M1 : Présence de métastase(s) à distance.

  • Evolution

    • Complications

      • Complications locales
        • Saignement digestif occulte
        • Fistule oesotrachéale
        • Extension médiastinale
          • Paralysie récurentielle (dysphonie, fausse route)
          • Envahissement péricardique ou pleural responsable d’un épanchement
          • Syndrome de Claude Bernard Horner
      • Complications générales
        • Dénutrition en rapport avec la dysphagie
        • Complications liées aux traitements - cf. item 291
    • Pronostic

      • Dans l’ensemble, mauvais pronostic
      • Facteurs de mauvais pronostic
        • Stade TNM, déterminant majeur de la survie à 5 ans
        • Age physiologique, état général et état nutritionnel
        • Comorbidités
  • Prise en charge

    • Les principes du traitement vous sont donnés à titre indicatif (hors objectif CNCI)
    • Prise en charge type oncologie

      • RCP, CS annonce, PPS, dispositif d’annonce à 4 temps

      • 100% ALD 30 soutien psychologique

      • Education thérapeutique, information, consentement

    • Traitement curatif

      • Dans tous les cas

        • Arrêt des facteurs favorisants : OH et tabac

        • Renutrition

        • Remise en état bucco-dentaire & éradication des foyers ORL

      • Pas de chirurgie des tumeurs du tiers supérieur de l’oesophage

      • Tumeurs superficielles (T1, T2 N0)

        • Mucosectomie endoscopique ; anatomopathologie

        • Reprise chirurgicale si nécessaire pour le tiers inférieur de l’oesophage

        • Oeso-gastrectomie polaire supérieure (OGPS) par voie trans-hiatale ou trans thoracique

        • Surveillance des complications

          • Performation

          • Hémorragie

          • Fistule

      • Tumeurs T2N1 ou T3N0

        • Radiochimiothérapie première 45 Gy + 5FU

        • Traitement chirurgical = OGPS

        • Contre indications

          • Cirrhose

          • Insuffisance respiratoire / cardiaque

          • Envahissement local ou à distance

          • Inopérabilité à l’issue du bilan

      • T3N+, T4 : Cisplatine + 5-FU

        • Néo-adjuvante

        • Selon la réponse

          • Chirurgie seconde, visée carcinologique

          • Radiochimiothérapie seule

            • Systématique si tiers supérieur

            • Mauvaise réponse tiers inférieur, chirurgie impossible

      • Surveillance A VIE

        • Tolérance des traitements

        • Maintien des sevrages

        • Recherche de récidives

        • Dépistage des autres cancers associés au terrain

        • Examen complet sphère ORL

        • Thorax de face

    • Traitement palliatif

      • Peu d’intérêt au sevrage OH / Tabac

      • Etiologiques

        • En endoscopie : Dilatation si dysphagie / endoprothèse si fistule

        • Radio-chimio palliative de réduction tumorale

      • Symptomatique

        • Renutrition ++ ; éventuellement nutrition entérale artificielle

        • Prise en charge de la douleur

        • Soins de bouche, scopolamine si hypersialorrhée

        • BZD si hoquet

    • Traitement préventif

      • Prévention primaire = lutte contre le tabac et l’alcool

      • Prévention secondaire = dépistage précoce des patients avec facteurs de risque

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