Tumeurs rénales

• Généralités

  • Epidémiologie

    • Fréquence
    • 9e cancer de l’adulte en France
    • 3e cancer urologique
    • Incidence en augmentation
    • Terrain : homme entre 60 et 70 ans

  • Facteurs de risque

    • Insuffisance rénale chronique
    • Reins atrophiques et kystiques
    • Multiplication par 7 du risque
    • Tabac
    • Hypertension artérielle
    • Obésité
    • Maladies héréditaires
    • Von Hippel Lindau : carcinomes à cellules claires précoces, multiples et récidivants
    • Sclérose tubéreuse de Bourneville

  • Anatomopathologie

    • Lésions kystiques (classification de Bosniak)
    • Tumeurs bénignes
    • Oncocytome
    • Angiomyolipome
    • Tumeur mésenchymateuse constituée de tissus adipeux, fibres musculaires lisses et vaisseaux sanguins
    • Concerne surtout la femme
    • Scanner non injecté : hypodensité désignant la présence de graisse intratumorale
    • Risque évolutif : saignement si diamètre > 4 cm
    • Fréquent chez patients atteints de sclérose tubéreuse de Bourneville
    • Tumeurs malignes :
    • Carcinome à cellules claires (75 %) : tumeur hétérogène, jaune chamois, constituée de cellules optiquement vides car riches en lipides et en glycogène
    • Carcinome tubulopapillaire (10–15 %)
    • Carcinome chromophobe (< 5 %) : rare, de bon pronostic
    • Carcinome de Bellini ou carcinome des tubes collecteurs (1 %)

• Diagnostic

  • Circonstances de découverte

    • Formes asymptomatiques : découverte fortuite dans 65% des cas sur imagerie
    • Formes symptomatiques
    • Aucun signe spécifique de cancer du rein à l'examen physique
    • Signes urologiques
    • Hématurie macroscopique
    • Douleurs lombaires
    • Masse lombaire
    • Varicocèle si thrombus de la veine rénale ou cave
    • Signes généraux
    • Fièvre, altération de l’état général
    • Métastase syptomatique
    • Syndrome paranéoplasique
    • HTA : sécrétion d'hormone rénine-like par la tumeur
    • Hypercalcémie : sécrétion d'homrone PTH-like
    • Polyglobulie : sécrétion d'hormone EPO-like

  • Bilan paraclinique

    • Biologie
    • Fonction rénale : urée, créatininémie et calcul du DFG
    • Souvent altérée en cas de tumeur rénale
    • Retentissement possible du traitement sur la fonction rénale
    • Hémogramme : anémie ou polyglobulie (sydrome paranéoplasique)
    • LDH, calcémie
    • Seulement si présence de métastases, facteur pronostique
    • Imagerie
    • Echographie abdominale : non obligatoire, examen de dépistage, peu précis, peut être utile pour le suivi
    • Uroscanner
    • Scanner en 3 temps (sans injection, temps vasculaire (30 secondes après injection) et temps excrétoire tardif)
    • Diagnostic positif : lésion tissulaire irrégulière de densité nhétérogène avec nécrose centrale, rehaussement après injection de produit de contraste
    • Extension locorégionale : taille tumorale, envahissement de la graisse périrénale ou de la glande surrénale
    • Envahissement veineux : thrombus de la veine rénale, thrombus de la veine cave
    • Envahissement à distance : adénopathies lomboaortiques métastases hépatiques
    • Bilan du rein controlatéral
    • Scanner thoracique avec et sans injection : métastases pulmonaires
    • IRM
    • Non systématique
    • Indications
    • Thrombus de la veine cave
    • Petite tumeur < 4 cm
    • Contre indication à l'uroscanner
    • Scintigraphie osseuse : sur point d’appel clinique
    • Ponction biopsie rénale : non systématique ++, les indications sont :
    • Doute diagnostique (lymphome, sarcome ?)
    • Petite tumeur localisée chez un patient âgé et/ou avec de nombreuses comorbidités
    • Antécédents de tumeur extrarénale (écarter une métastase rénale du cancer primitif)
    • Tumeur du rein métastatique : preuve histologique avant de débuter un traitement antiangiogénique

• Evolution

  • Histoire naturelle

    • Evolution locale
    • Glande surrénale
    • Tissu péri-rénal
    • Thrombus de la veine rénale +++
    • Thrombus de la veine cave inférieure ou supérieure
    • Evolution à distance : franchissement du fascia de Gérota
    • Extension ganglionnaire lomboaortique
    • Atteinte hépatique, pulmonaire, ou osseuse

  • Facteurs pronostiques

    • Altération de l’état général
    • Stade tumoral : classification TNM des cancers du rein (2009)
    • T – Tumeur primitive
    • Tx : tumeur primitive ne pouvant être évaluée
    • T0 : aucune preuve de tumeur primitive
    • T1 : tumeur limitée au rein ≤ 7 cm de grand axe
    • T1a : tumeur limitée au rein ≤ 4 cm de grand axe
    • T1b : tumeur limitée au rein > 4 cm mais ≤ 7 cm de grand axe
    • T2 : tumeur limitée au rein > 7 cm de grand axe
    • T2a : tumeur limitée au rein > 7 cm mais ≤ 10 cm de grand axe
    • T2b : tumeur limitée au rein > 10 cm de grand axe
    • T3 : tumeur intéressant les veines principales ou envahissant la graisse périrénale ou du sinus rénal mais sans atteinte du fascia de Gérota
    • T3a : tumeur envahissant la veine rénale ou ses branches de division segmentaires, la graisse du sinus rénal ou périrénale mais n’atteignant pas la surrénale et ne dépassant pas le fascia de Gérota
    • T3b : tumeur envahissant la veine cave sous forme d’un thrombus sousdiaphragmatique
    • T3c : tumeur envahissant la paroi de la veine cave inférieure ou thrombus s’étendant audessus du diaphragme
    • T4 : tumeur s’étendant au delà du fascia de Gérota, incluant l’envahissement de contiguïté de la surrénale homolatérale
    • N – Envahissement des ganglions régionaux
    • Nx : adénopathies ne peuvant être évaluées
    • N0 : pas de métastase ganglionnaire
    • N1 : métastase ganglionnaire unique
    • N2 : plus de 1 métastase ganglionnaire
    • M – Métastase à distance
    • Mx : métastases à distance ne peuvant être évaluées
    • M0 : métastase ganglionnaire unique
    • M1 : métastase à distance
    • Grade de Furhman
    • Facteur pronostic majeur
    • Fonction de la morphologie nucléaire
    • Tumeurs de bas grade (Fuhrman 1 et 2)
    • Tumeurs de haut grade (Fuhrman 3 et 4) : pronostic péjoratif

• Prise en charge

  • Thérapeutique

    • Moyens thérapeutiques
    • Chirurgie carcinologique
    • Chirurgie rénale conservatrice (néphrectomie partielle)
    • Exérèse de la tumeur rénale uniquement
    • Préservation du tissu rénal sain et de la fonction rénale
    • Néphrectomie élargie
    • Exérèse du rein tumoral, de la graisse périrénale et éventuellement de la surrénale
    • Traitements ablatifs : après biopsie +++ pour s’assurer du caractère malin de la tumeur
    • Indications
    • Petites tumeurs (< 4 cm)
    • Patients âgés avec comorbidités importantes
    • Chirurgie contre-indiquée
    • Radiofréquence
    • Voie percutanée et sous contrôle scannographique
    • Sonde de radiofréquence intratumorale génèrant une zone d’hyperthermie
    • Cryothérapie
    • Voie percutanée ou laparoscopique
    • Destruction tumorale par l’intermédiaire d'une sonde émettant un gaz réfrigérant
    • Traitement antiangiogénique (cf. item 141) : cancer du rein métastatique
    • Anticorps monoclonal dirigé contre le VEGF : bevacizumab (Avastin®)
    • Inhibiteurs des récepteurs du VEGF : sunitibib, pazopanib
    • Inhibiteurs de la voie mTOR : temsirolimus
    • Surveillance active
    • Patients âgés
    • Petite tumeur rénale (< 4 cm) : évolution lente (3 mm/an)
    • Echographie ou scanner tous les 6 mois
    • Indications
    • Tumeurs localisées au rein = T1-2, NXN0,M0 : traitement chirurgical
    • Néphrectomie partielle si techniquement possible
    • Néphrectomie élargie sinon
    • Tumeurs du rein localement avancées = T3-4, N0, M0 : traitement chirurgical par néphréctomie totale élargie
    • Tumeurs du rein métastatiques = M + : traitement médical par antiangiogéniques

  • Mesures associées au traitement

    • RCP, plan personalisé de soin
    • Prise en charge à 100%, ALD 30

  • Surveillance

    • Objectifs
    • Dépister une récidive locale ou métastatique
    • Surveiller la fonction rénale
    • Modalités : pas de consensus
    • Clinique
    • Paraclinique
    • Créatininémie
    • Echographie rénale
    • Scanner thoracoabdominopelvien